溶血性贫血
溶血性贫血hemolyticanemia,HAHaemolyticanaemiaD59.1（一）溶血性贫血时，循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，红细胞生成可增加6倍以上。严重时长骨黄髓可变成红髓。而低增生性白血病、再障、PNH、骨髓纤维化均可表现为全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少。（二）溶血性贫血时，红细胞破坏超过骨髓造血代偿能力，骨髓红系代偿性增生，有核红细胞增生活跃，外周血网织红细胞升高可达0.05～0.20。血管内溶血时，血清游离血红蛋白升高，血清结合珠蛋白降低。叶任高：《内科学・第六版》溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血。溶血发生而骨髓能够代偿时（骨髓有正常造血6～8倍的代偿能力）可以不出现贫血，称为溶血性疾病。原有数据库资料溶血性贫血是红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力时所发生的贫血。如红细胞寿命缩短，破坏过多，而骨髓造血功能仍足以代偿时，可以不发生贫血，称为代偿性溶血病或溶血性疾患。溶血性疾患有黄疸者，称溶血性黄疸。婴儿期的骨髓腔内均为红髓，溶血时借助骨髓外（肝和脾）造血，代偿能力较低，故易出现失代偿性贫血。叶任高：《内科学・第六版》按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：（一）红细胞自身异常性溶血性贫血：1.红细胞膜异常性溶血性贫血：（1）遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。此类HA根据红细胞膜蛋白电泳结果，可分为膜蛋白带Ⅰ缺乏、带Ⅱ缺乏、带Ⅲ缺乏、带Ⅳ1/带Ⅳ2缺乏或收缩蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏、功能蛋白缺乏等。（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。2.遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：红细胞糖代谢酶系、核苷代谢酶系、氧化还原酶系等发生缺陷均可导致HA。常见的此类HA有：（1）戊糖磷酸途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等。（2）无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏等。3.珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血：（1）遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）：①珠蛋白肽链量的异常：如海洋性贫血。②珠蛋白肽链结构的异常：如不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、C、D、E等。（2）血红素异常：①先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。根据异常生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。②铅中毒：影响血红素合成可发生溶血。（二）红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血：1.免疫性溶血性贫血：（1）自身免疫性溶血性贫血：温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）。原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）（2）同种免疫性溶血性贫血：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。2.血管性溶血性贫血：（1）血管壁异常：心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。（2）微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。（3）血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。3.生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。4.理化因素：大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类、氯酸盐类等中毒，可引起获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。原有数据库资料（一）按溶血性贫血的发病机制分类：1. 红细胞内缺陷所致的溶血性贫血：红细胞本身存在缺陷以致寿命缩短导致溶血。这种缺陷主要与红细胞膜的结构或功能、与能量代谢或还原机制有关的酶和血红蛋白分子结构有关，大多是遗传性的。2. 红细胞外因素所致溶血性贫血：常是后天获得的，可以是异常的免疫作用，或化学、物理或生物因素。红细胞本身是正常的，但可因异常溶血机制的作用使红细胞发生改变而彼坏。（1）化学物及药物因素：①红细胞有直接毒性作用的化学品及药物：a.无机物质：铅、砷化氢、铜盐等。铅：贫血是慢性铅中毒后期症状之一，大多轻至中度，但在儿童中较重。砷化氢：砷化氢的吸入可引起急性溶血性贫血，出现黄疸和血红蛋白尿。患者往往不自觉地大量吸入而中毒，所以常不能获得与砷直接接触的病史，诊断易被忽视。氯酸钠或氯酸钾：这是一种强力氧化剂，除能产生高铁血红蛋白外，也能引起溶血性贫血。氯酸钠和氯酸钾可被误用为氯化钠和氯化钾而发生中毒。铜盐：吞服大量硫酸铜可引起溶血性贫血。肝豆状核变性患者体内的无机铜能被释放入血液而引起溶血。b.有机化合物：硝基苯及苯胺、萘、苯肼及乙酰苯肼、皂素及卵磷脂。硝基苯、苯胺等都能引起溶血性贫血。苯肼有强烈的溶血作用。c.药物：砜类、非那西丁及乙酰苯胺、雷琐辛。②能引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷或不稳定血红蛋白溶血的药物及化学物品：a.抗疟药：伯氨喹、扑疟喹啉、米帕林、氯喹、奎宁。b.砜类药：氨苯砜、索尔福克宋。c.磺胺类药：磺胺嘧啶、磺胺甲氧嗪、磺胺甲f唑、水杨酰偶氮磺胺吡啶。d.硝基呋喃类：呋喃妥因、呋喃西林、痢特灵。e.解热镇痛药：乙酰水杨酸、安替比林、非那西丁、乙酰苯胺、安基比林。f.其他：水溶性维生素K、萘（樟脑丸）、丙磺舒、二琉丙醇、亚甲蓝、对氨水杨酸、异烟肼、新砷凡纳明、亚硝酸异戊酯、奎尼丁、抗坏血酸、苯妥英钠及氯霉素。③通过免疫机制引起溶血的药品：a.免疫：青霉素、头孢菌素、磺胺类药、奎宁、奎尼丁、异烟肼、利福平、对氨水杨酸、水杨酸偶氮磺胺吡啶、TI波芬（stibophen）、非那西丁、安他唑啉、氨基比林、甲芬那酸（mefenamicacid）、氯丙嗪、氯磺丙脲、胰岛素及左旋溶肉瘤素。b.自身免疫：甲基多巴。（2）感染因素：见于疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。（3）免疫因素：新生儿溶血性贫血，血型不符的输血反应，自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗抗体型），药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。（二）按溶血发生的主要部位分类：分为血管外溶血和血管内溶血。1. 血管外溶血：指红细胞破坏的部位主要在单核-巨噬细胞系统。轻微异常的红细胞可被脾脏阻留而清除；而显著异常的红细胞则可在其他的单核-巨噬细胞系统，如肝巨噬细胞等吞噬。血管外溶血见于自身免疫溶血性贫血等。在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放血循环之前已在骨髓内破坏，称骨髓内原位溶血，也称为无效性红细胞生成，实际上也是一种血管外溶血。2. 血管内溶血：当红细胞结构损害严重时可在循环中被破坏，称为血管内溶血。此类溶血见于血型不合的输血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。叶任高：《内科学・第六版》溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏、血红蛋白的降解过程和红系造血的代偿能力。（一）红细胞受到破坏寿命缩短：红细胞膜的正常结构是保持红细胞的可变性、柔韧性和稳定性的重要条件，所以红细胞膜的缺陷是溶血发生的主要机制。红细胞膜支架缺陷时红细胞形态即发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等；无β脂蛋白血症时，因红细胞膜胆固醇含量增加而卵磷脂含量较低，从而使红细胞呈棘状。各种异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。当自身免疫性溶血性贫血时红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，红细胞易被单核-巨噬细胞系统所吞噬。阵发性睡眠性血红蛋白尿时红细胞膜的锚连膜蛋白有缺陷，使红细胞对补体不稳定，在酸性环境中易于溶血。丙酮酸激酶缺乏症时红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，红细胞内K+漏出和Na+渗入增加，从而使红细胞的稳定性发生破坏。血红蛋白分子结构的异常（如血红蛋白病等）使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加，无法通过直径比它小的微循环而被单核-巨噬细胞所吞噬。血红蛋白病和戊糖磷酸途径的酶缺陷时，氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体（Heinzbody）形成。含有这种坚硬珠蛋白变性小体的红细胞，极易被脾索阻滞而清除。外部因素可以直接作用于正常的红细胞使之溶血。如机械因素引起的溶血有三种形式：①创伤性心源性溶血性贫血：系病理性瓣膜（钙化性主动脉瓣狭窄等）、人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致；②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血；③微血管病性溶血性贫血：指弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维蛋白条索，当循环的红细胞被贴附后，由于血流不断冲击，引起破裂。（二）血红蛋白的不同降解途径：1.血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞因结构完整性遭到破坏，可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。血液中的结合珠蛋白能与游离血红蛋白相结合。结合珠蛋白是血液中一组α1糖蛋白，作用似血红蛋白的转运蛋白，在肝内产生，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白。血红蛋白和结合珠蛋白的结合体分子量大，不能通过肾小球排出。这种结合体由肝实质细胞从血中清除，清除速度每小时大约为0.13g/L。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，在近端肾小管中滤出的游离血红蛋白可部分被重吸收，余下的血红蛋白形成临床所见的血红蛋白尿。所以，所谓血红蛋白的"肾阈"，实际上是肾小管对血红蛋白的重吸收能力和结合珠蛋白结合血红蛋白的能力之和。被肾小管重吸收的游离血红蛋白，在近曲小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时，未能输送的铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即成为慢性血管内溶血时可见到的含铁血黄素尿。急性溶血时由于溶血产物引起肾小管阻塞、细胞坏死，不仅会有发热、血红蛋白尿、腰背痛，甚至可引起急性肾衰竭和休克。2.血管外溶血：见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管外溶血时由单核-巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。单核-巨噬细胞系统吞噬裂解红细胞后，释出的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白进一步分解代谢，血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取，形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓"粪胆原的肠肝循环"。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。血管外溶血起病比较缓慢，临床可有贫血、黄疸、脾大、血清游离胆红素增高、大便粪胆原排出增多、尿中尿胆原增多呈强阳性而胆红素阴性。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。即使急性大量溶血，由于肝清除胆红素的能力极强，血清总胆红素一般不超过85.5μmol/L（5mg/dl）。正常人每日粪便内排出粪胆原的量为40～280mg。高胆红素血症时粪胆原排出增多，但排出量受腹泻、便秘和抗生素等药物的影响。正常人24小时从尿中排出尿胆原的量小于4mg。急性溶血时尿胆原的排出量可明显增加，但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才会增加。无效性红细胞生成（ineffectiveerythropoiesis）或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。（三）骨髓中红系造血代偿性增生：溶血时循环红细胞减少，可引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。外周血可以出现大量的网织红细胞和有核红细胞，部分红细胞含有核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。慢性重度溶血性贫血时，长骨部分的黄髓可以变成红髓，骨髓腔可以扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时造血组织向髓外扩大，可在脾、肝、淋巴结等部位形成髓外造血。故儿童溶血性贫血时多有肝、脾大。叶任高：《内科学・第六版》急性溶血性贫血时，可在短期内大量血管内溶血。如异型输血时起病急骤，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。每种溶血性疾病的临床表现各有其特点，详见以后各章节。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册起病急骤，可见寒战、高热、腰背痛、黄疸、呕吐、休克等严重症状。起病缓慢者以贫血症状为主，多感头晕、乏力，偶见发热。脾肿大为主，亦可见肝肿大。溶血发作明显时可见浓茶色血红蛋白尿。原有数据库资料取决于溶血过程的缓急，急性溶血常起病急骤如见于异型输血。短期内大量的溶血可有显著腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和黄疸。更严重者有周围循环衰竭或肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，主要有贫血、黄疸、肝脾肿大等三大特征。长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。在急性溶血过程中尚可突然发生急性造血功能衰竭，表现为网织红细胞减少、贫血加剧和全血细胞减少，称再生障碍性危象。叶任高：《内科学・第六版》（一）提示溶血的辅助检查：1.提示血管内溶血的检查：（1）游离血红蛋白：正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约10～40mg/L。血管内溶血时可以增高。（2）血清结合珠蛋白：正常为0.5～1.5g/L，血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性溶血停止约3～4天后，血浆中结合珠蛋白才复原。（3）血红蛋白尿：血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。（4）含铁血黄素尿：指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。2.提示血管外溶血的检查：（1）胆红素：血管外溶血时常伴高胆红素血症，总胆红素增高。其中以血清游离胆红素增高为主，结合胆红素少于总胆红素的15%。慢性溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，因此可合并肝细胞性黄疸。（2）24小时粪胆原和尿胆原排出量检查：临床上较少应用。3.其他提示红细胞破坏增多的检查：（1）乳酸脱氢酶：红细胞内无线粒体，能量代谢通过无氧糖酵解途径来实现。所以红细胞破坏时血清乳酸脱氢酶等无氧糖酵解酶会升高。（2）外周血涂片镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片。（二）提示骨髓代偿增生的辅助检查：1.网织红细胞增多：溶血性贫血时，外周血中网织红细胞可达0.05～0.20。2.周围血液中出现幼稚血细胞：通常是晚幼红细胞，在严重溶血时尚可见到幼粒细胞。3.骨髓幼红细胞增生：溶血性贫血时，幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼细胞为主，形态正常。（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的辅助检查：1.红细胞形态改变：血片中可见球形细胞增多或其他红细胞畸形，如靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形、短锯齿形、碎裂细胞等。2.红细胞吞噬现象及自身凝集反应：自身抗体、补体等吸附在红细胞膜上时，骨髓涂片可观察到巨噬细胞吞噬红细胞现象。当血液内有凝集素时，可有红细胞自身凝集现象。红细胞被吞噬和出现凝集反应均提示溶血。3.海因小体：是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。经体外活体染色（甲基紫或煌焦油蓝）后，在光学显微镜下可见红细胞内1～2μm大小颗粒的折光小体，大多分布在红细胞膜上。见于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、不稳定血红蛋白病，及芳香族的苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。4.红细胞渗透性脆性异常：正常红细胞在0.46%～0.38%的盐水中开始溶血，于0.34%～0.30%的盐水中完全溶血。红细胞的渗透性脆性与红细胞的面积/体积的比值有关，如红细胞面积/体积的比值缩小则脆性增加，比值增大则脆性减低。球形细胞可能在0.51%-0.72%的盐水中就开始溶血，而在0.45%～0.36%的盐水中已完全溶血，显示对低渗盐水的抵抗力减低。靶形和镰形红细胞则相反，显示对低渗盐水的抵抗力增强。（五）红细胞寿命缩短：红细胞的寿命可以用放射性核素51Cr标记红细胞的方法来进行测定。以上为诊断溶血的辅助检查，确定溶血性贫血疾病诊断的一些特殊辅助检查将在以后相应的章节中叙述。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册（一）红细胞破坏增加的检查：血清胆红素增高，以间接胆红素增高为主。尿胆原、粪胆原可增加。血浆游离血红蛋白增多，出现血红蛋白尿，尿含铁血黄素试验阳性，血片中可见畸形和破碎红细胞增多，红细胞寿命下降。（二）红细胞代偿性增生的表现：网织红细胞增加，外周血出现幼红细胞、大红细胞增多，骨髓幼红细胞明显增生。原有数据库资料实验室检查溶血的特征有以下几方面：（一）红细胞生存时间缩短用核素法测得红细胞生存时间缩短是溶血最直接的证据。目前常用为标志的有放射性铬（51Cr）或放射性二异丙基氟磷酸（DF32P或3H-DFP），通常都采用51Cr法，以铬酸盐注射入静脉后，与血红蛋白A的β链相结合。循环血液中红细胞寿命缩短，51Cr的半衰期短于正常（25-35d），表示溶血。DF32P或3H-DFP的测定较51Cr为敏感。（二）血红蛋白尿：是急性血管内严重溶血的征象。（三）含铁血黄素尿：一般仅见于慢性血管内溶血。叶任高：《内科学・第六版》临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，辅助检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据，此时可以肯定溶血性贫血的诊断。如能确定血管内或血管外溶血，将有利于进一步的疾病诊断。溶血性贫血疾病诊断的一般步骤如下：（一）详细询问病史：如有肯定的物理、机械、化学、感染和输血因素，红细胞外部因素所致的溶血性贫血较易明确。如有家族贫血史，则提示遗传性贫血。（二）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。阴性者，要考虑：1.Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血；2.有血管内溶血表现者应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能；3.外周血涂片发现大量异形红细胞，则患者很可能为遗传性球形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血等；如外周血涂片元异形红细胞，则患者可能为异常血红蛋白病、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册（二）下列任一情况可考虑诊断为溶血性贫血：1．有红细胞破坏增加和幼红细胞代偿性增生的表现。2．虽有幼红细胞明显增生，但仍持续性贫血。3．贫血发生速度超过骨髓造血代偿。4．有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象。（二）病因确定诊断：1．有明确接触化学、物理因素或感染病史。2．抗人球蛋白试验阳性者先考虑免疫因素的病因。3．抗人球蛋白试验阴性者，伴血片中发现大量畸形红细胞，如球形红细胞，可检查红细胞渗透脆性试验、自体溶血试验。4．抗人球蛋白试验阴性者，伴血片中无畸形红细胞，可进行血红蛋白电泳或高铁血红蛋白还原试验以除外血红蛋白病及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册长期高胆红素血症可引起胆石症和肝功能损害。叶任高：《内科学・第六版》下列各情况易与溶血性疾病相混淆：（一）失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期：可有贫血及网织红细胞增多；（二）家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）：患者有非胆红素尿性黄疸而无贫血；③骨髓转移瘤：有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多。以上情况虽然部分临床表现类似溶血性贫血，但本质不是溶血，故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸，是一种特殊的溶血，应予注意。叶任高：《内科学・第六版》（一）去除病因：是最合理的治疗方法。如药物诱发的溶血性贫血，停用药物后溶血很快停止，血红蛋白也迅速恢复正常。（二）如无法去除病因。则针对发病机制对症治疗：1.药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。2.输血：可改善患者的情况，但可能加重自身免疫性溶血性贫血或诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿发作。所以输血的指征宜从严掌握。较重的海洋性贫血需要长期依赖输血，应使用去铁胺以减轻身体的铁负荷。（三）脾切除术：对遗传性球形细胞增多症最有价值，贫血可能永久消失。需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册（一）肾上腺皮质激素及免疫抑制剂多用于免疫性溶血。（二）脾切除。（三）输血或成分输血。原有数据库资料多数溶血性贫血目前尚无根治方法。如有原发病基础应积极治疗之。肾上腺皮质激素对免疫性溶血性贫血有效，也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿，作用机制说法不一。脾切除术适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者，例如遗传性球形细胞增多症，需较大剂量肾上腺素皮质激素维持的自身免疫溶血性贫血，以及某些类型的海洋性贫血。其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等仅对少数免疫性溶血性贫血有效。输血虽可暂时改善一般情况，但对自身免疫溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿，可带来严重不良反应，应谨慎为之，从严掌握适应证。1．叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P5772．袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册》，山东科技出版社，2002，P553.原有数据库资料
