附睾乳头状囊腺瘤及von Hippel

【文　摘】目的探讨附睾乳头状囊腺瘤及vonHippel-Lindau综合征的临床病理特点。方法对5例附睾乳头状囊腺瘤和2例yonHippel-Lindau综合征进行临床病理学观察及免疫组织化学分析。结果附睾乳头状囊腺瘤单侧2例，双侧3例，其中2例伴vonHippel-Lindau（VHL）综合征。附睾乳头状囊腺瘤有3种基本结构：①排列呈乳头状结构，有纤维血管轴心，被覆的上皮细胞胞质透明，有空泡；②扩张的导管和微囊有类似乳头的上皮细胞被覆。③间质有炎细胞浸润。肾主要是透明细胞癌，与附睾乳头状囊腺瘤形态有一定的相似性。结论附睾乳头状囊腺瘤是一种少见的良性肿瘤，可以单侧和双侧发生，尤其是双侧时，常伴发VHL综合征。当附睾乳头状囊腺瘤合并有肾细胞癌时，不要误诊为肾细胞癌的附睾转移，应想到VHL的可能。