软骨黏液瘤是极少见的骨良性肿瘤，现报告1例，并结合文献复习讨论。1病例资料患儿女，5岁，因左小腿肿痛10d入院。查体：左小腿近端肿胀疼痛，X线片示左胫骨近端空泡样变。病理检查：大体所见：破碎灰白样组织约5cm×4cm×2cm，切面大部分质韧；镜下见：肿瘤细胞呈星芒状、卵圆形，细胞大，核染色质深，散在分布于黏液软骨样基质中，呈结节状，结节中间细胞较少，周边细胞密度较高，并见散在多核巨细胞，局部见残留骨组织。免疫组化：梭形细胞Vim＋，软骨样细胞及间质S-100（＋）。病理诊断：（左胫骨近端）软骨黏液纤维瘤。2讨论软骨黏液纤维瘤（Chondromyxoidfibroma、CMF）是极少见的骨良性肿瘤，全身诸骨均可发生,包括锁骨，但以下肢长管状骨之干骺端为好发部位。CMF最普遍的症状是疼痛，通常是轻微的疼痛，有时会持续存在数年，骨膨隆不常见，更多被注意到的是在手和足上，肋骨和髂骨的损害可能在偶然的放射学检查中被发现［１］。本例主要表现为肿胀疼痛。镜下典型的CMF是由纤细之纤维组织分隔成大小不等的小叶状结构，小叶中间细胞较少，周边细胞密度较高，间隔中可有较多小血管，部分区域可出现较多的多核巨细胞。肿瘤组织中所有成分Vimentin（+），而S-100蛋白标记中，肿瘤的软骨细胞和软骨母细胞（+）［２］。鉴别诊断主要与软骨母细胞瘤、黏液样软骨肉瘤
