软骨粘液样纤维瘤是一种少见的软骨源性肿瘤。资料中，占不到全部骨肿瘤的0.5%。各年龄段均可发病，好发于10～30岁。全身所有骨骼均可发病，最好发的部位是胫骨近端。病人典型的主诉是疼痛，但手或足发病者常主诉为无痛包块或肿胀。
X线为良性肿瘤表现，位于长骨干骺端，界限清晰，周围有一圈硬化骨，可有类似于非骨化性纤维瘤的泡沫状表现。与其它软骨肿瘤不同，软骨粘液样纤维瘤在X线片上一般无病灶内钙化（只有极少数表面的病变会有大量的钙化）。软骨粘液样纤维瘤除发生于胫骨近端干骺端者，一般不需X线的鉴别诊断。
显微镜下软骨粘液样纤维瘤呈分叶状，小叶的中心为疏松的粘液样组织，周围为细胞丰富的纤维组织。背景为软骨样基质，但很少有界限清晰的透明软骨区。显微镜下可观察到钙化。病变内会有不典型细胞区，但如果X线表现及其它组织学表现都符合软骨粘液样纤维瘤，不要将其误诊为软骨肉瘤。
治疗可行广泛切除，也可彻底刮除并植骨。约20％病人会有局部复发，可再次手术治疗。肉瘤样变很少。
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