食管贲门失弛缓症(achalasia)的特征是食管下端及贲门部括约肌高压,对吞咽动作的松弛反应障碍,导致上部食管扩张。一般认为可能与食管的胆碱能神经支配缺陷有关。主要病理表现为食管中下段痉挛狭窄伴发上段扩张,食管壁肌层明显肥厚。本病多发于青壮年,女多于男,以20~40岁多见,发病缓慢,病程较长。临床表现为吞咽困难,胸骨后阻塞感,后期可出现纵隔内邻近器官压迫症状。【影像学表现】X线:病变早期,食管吞钡检查显示食管中下部扩张,食管下段蠕动减弱或消失。中晚期食管极度扩张,食管内潴留液明显增多,形成巨大食管,形似软囊,钡剂像雪花样分散下落。食管下段变细,呈“漏斗状”或“鸟嘴状”进入胃腔内。狭窄段多为2~5cm,黏膜完整,管壁仍柔软。部分病例,纵隔阴影亦见增宽,透视或/和平片可见纵隔内气液平面(图6-14)。【诊断与鉴别诊断】本病只需行食管吞钡检查即可确诊,需与纵隔肿瘤及食管、胃底贲门癌鉴别。前者吞钡时钡剂进入扩张的食管内,可与纵隔肿瘤鉴别;而胃底贲门癌于病变部位可见软组织肿块,食管狭窄段边缘不规则,黏膜破坏,吞咽困难多呈持续性,不能自行缓解。