疾病概述 Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征，系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。病因病理
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
临床表现【临床表现】
皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。
【诊断】
根据典型的临床表现即可做出诊断。
诊断鉴别本病应与下列疾病相鉴别:
1.皮肤松弛症皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。
2.Tuner综合征表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。
3.Marfan综合征可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛痣。
检查化验本病应做以下检查:
1.血管造影;
2.内镜检查;
3.染色体检查。
并发症本病常见的并发症有消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，甚至可导致死亡。
预防保健本病系一种先天性结缔组织缺陷病，常有家族史，属常染色体显性遗传，故无特殊的预防措施。
治疗用药本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。
关键字：精神心理科精神病科神经发育迟滞上一篇文章：人格障碍下一篇文章：神经性贪食症相关文章自闭症癔症癔球症遗忘综合征性障碍性欲减退性厌恶性兴奋障碍热点文章
