神经胶质瘤亦称胶质细胞瘤简称胶质瘤是发于神经外胚层的肿瘤故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤肿瘤起源于神经间质细胞即神经胶质室管膜脉络丛上皮和神经实质细胞即神经元多数肿瘤起源于同类型的神经胶质但根据组织发及物特征类似对发于神经外胚层的各种肿瘤一般都称为神经胶质瘤
【诊断】根据其年龄性别发部位及临床过程等进行诊断并估计其病理类型除根据病史及神经系统检查外还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性脑脊液检查：作腰椎穿刺压力多增高有的肿瘤位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高白细胞数亦可增多有的可查见瘤细胞但颅内压显著增高者腰椎穿刺有促进脑疝的危险故一般仅在必要时才做需与炎症或出血相鉴别时压力增高明显者操作应慎重勿多放脑脊液术后给予甘露醇滴注注意观察超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描可显示肿瘤影像及其他病理变化脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变这些受肿瘤小浸润性脑水肿程度和颅内压增高等的影响浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变在较良性的星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧放射性同位素扫描：长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死囊肿形成的低密度区，需根据其形状多发性等与转移瘤相鉴别星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现放射检查：包括头颅平片，脑室造影电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在同部位同类型的肿瘤有所同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位范围形状脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合虑，以便明确诊断。核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。
【治疗措施】对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗化治疗等，可延缓复发及延长存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期但手术困难，危险性，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。对位于额叶或颞叶前部较的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤范围广能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。肿瘤累及脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节丘脑及对侧者，亦可作脑半球切除术。肿瘤位于运动言语区而无明显偏瘫失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机60Co治疗机电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂杏谠ぜ频纳畈浚松疃仍蚣亮本缦陆担杀；げ”浜蠓降恼Ｄ宰橹７派渲瘟埔嗽谑质鹾笠话阕纯龌指春缶≡缃小Ｕ丈浼亮恳话闵窬褐柿龈?000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野放疗敏感性高的，髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤少枝胶质细胞瘤松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。化治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。兹将当前优先选用的药物重点介绍下。①鬼臼甲叉甙：化名为：4‘-去甲-表鬼臼毒-β-甲叉吡葡糖甙，商品名为Vumon，是鬼臼毒的半合成衍物。分子量为656．7。抗瘤谱广高度脂溶性，能通过血脑屏障，为细胞分期性药物，能破坏脱氧核糖核酸，对G2和M起阻断作用。VM26对瘤细胞的毒性最强，达70％～98％，而对正常细胞的毒性最低，仅为28％～38％。VM26常用剂量为成人每日120～200mg／m2，连用2～6天。与CCNU合用时可酌减用量至每日60mg／m2加入在10％葡萄糖液250m1内静脉滴注约一小时半左右，连用2天，继以第3．4天用CCNU口服2天，共4天为一疗程。以后涓?周重复一个疗程。副作用：对骨髓抑制较轻，毒性较低；对心血管反应表现为低血压，故宜在静滴时监测血压。②环己亚硝脲：已在临床应用多年，为细胞周期性药物，作用于增殖细胞的各期，亦作用于细胞静止期上。具有强脂溶性，能通过血脑屏障。故选用于治疗恶性脑胶质瘤。毒性反应，主要表现为延迟性骨髓抑制和蓄积反应，使其应用明显受限，每在4～5个疗程后血白细胞和血小板明显减少而被迫延期，甚或中断治疗，导致复发。此外，消化道反应亦很严重，服药后发恶心呕吐以及腹痛者百分率很高。肝肺等亦有影响。常用剂量为成人口服每日100～130mg／m2，连服1～2天，涓?～6天重复一次。目前与VM26合用时可减量至每日60mg／m2。③甲环亚硝脲：用量为170～225mg／m2。服法同CCNU，但毒性较小。对神经胶质瘤的化疗倾向于联合用药，根据细胞动力和药物对细胞周期的特异性，用两种以上药物，甚至多种药物联合应用，以提高疗效。上海张天锡应用替尼泊甙－环己亚硝脲序列化疗，疗效明显，值得推荐。其方法步骤为：每疗程共4天。第一二天：VM26100mg加入10％葡萄糖溶液250mI静滴维持l.5～2小时，连用2天，VM26快速滴注或直接静注会引起血压骤降，切忌采用，而且在静滴过程中需观察血压以防意外，血压降至10kpa以下宜立即停药。鉴于VM26稀释后在室温下超过4小时易失效，故宜现配现用。第三四天：每日CC-NU80mg口服。服药前半小时给予止吐剂吗叮啉，以减少消化道反应。一个疗程结束后，涓?周重复下一个疗程。一般CCNU的作用在投药后第四周达高峰，故宜在第五周末常规复查血白细胞和血小板计数等。凡血白细胞低于3×109／L，血小板低于90×109／L时，宜延期进行化疗，至血象回升后再开始下一疗程。由于CCNU的蓄积毒性，通常在4～5个疗程后，血象易维持，间期不得不顺延。或可先单用VM26作为过渡，待血象好转后再恢复两药合用。值此期间，可常规给予DNA鲨肝醇等支持疗法。病人耐受良好，可连续10～15个疗程不等。经CT扫描复查无复发迹象。临床表现满意者，可最后停药随诊。免疫治疗：免疫治疗目前仍在试用阶段，疗效尚不肯定，有待进一步。其他药物治疗：对恶性胶质瘤可先给予激素治疗，以地塞米松作用最好。除可减轻脑水肿外，并有抑制肿瘤细胞长的作用。可使症状减轻，然后再行手术治疗。对有癫痫发作的病人，术前术后应给予抗癫痫药物治疗。
【发病机理】由于肿瘤逐渐增，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发障碍时，更加重颅内压增高。肿瘤内发生出血坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。肿瘤增，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上脑半球肿瘤可产生脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散，光反应消失。中脑的脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓呼吸深而不规则，并可出现去脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕孔。严重时延髓腹侧压迫于枕孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。
【流行病】神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。根据北京市宣武医院和天津医院附属医院的统计，在2573例神经胶质瘤中，分别占39．1％25．8％和18．2％。性别以男性多见，特别在多形性胶质母细胞瘤髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，星形细胞瘤多发生在成人脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝多数发生于脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
【临床表现】神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤有出血或囊肿形成症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，头痛呕吐视力减退复视癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫浸润破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。头痛多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫牵扯颅内疼痛敏感结构血管硬膜和某些颅神经而产生头痛。多为跳痛胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧头痛开始为间歇性，多发生于清晨随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，性格改变淡漠言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。
