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阵发性运动源性舞蹈手足徐动症2例

2009-11-29 www.verylib.com A +

文章内容:鹅,福旧,叫$199年第8卷第4期阵发性运动源性舞蹈手足徐动症2例雌7牛2,四川省凉山州二医院内科(61500)四川省石油局第二职工医院宋峰生华西医科大学神经内科阵发性运动源性舞蹈手足徐动症系突然运动诱发讷短暂阵发性运动障碍.特点为.强直性,张力不全性或者舞蹈指划样运动.目前国内报道甚少,现将我们遇到的2例报道如下.例1.男,14,学生.因阵发性舌,手指,双下肢僵硬6月,加重2月入院.入院前6月,患者在静坐或站立后,快步行走的初始,突然出现舌,手指,双下肢僵硬,行走缓慢,严重时跌倒.手指呈屈曲状,舌僵,.<>不能言语.无意识障碍及大小便失禁.每次发作持续5~6秒后自行缓解.初时每周发作一次,近两月发作频繁,约每周发作3~6次.发作间歇如常人,能坚持上学.无产伤,头部外伤,脑炎及中毒史等.家族中无类似患者及癫痫患者.发作间歇期未发现异常体征.三大常规,血沉,肝功,电解质,血糖及常规生化检查无异常.尿铜,血清铜兰蛋白正常范围.脑电图.正常.头颅:正常.给予苯妥英钠治疗,发作控制.例2.男,32岁,农民.因阵发性四肢僵硬,面部扭曲变形1年就治.患者由静坐或站立开始行走时,突然出现双下肢僵硬,右上肢外展,内旋,左上肢伸直,伴面部扭曲变形,双眼向右侧凝视.自觉四肢及面部肌肉发紧感.数秒后症状消失.发作时无意识障碍及大小便失禁.对发作过程可完全追述.发作频率不定.发作间歇期能从事田间劳动.无产伤,脑外伤,脑炎及中毒史等.家族中无类似患者及癫痫患者.发作间歇期检查未发现异常体征.三大常规,血沉,肝功,电解质,血糖及常规生化检查正常,尿铜,血清铜兰蛋白正常范围.脑电图,头颅皆正常.给予苯妥英钠,丙戊酸钠治疗无效.用左旋多巴250后症状控制.讨论本病男多于女,发病多在儿童期及青春期.发作持续一般少于3秒(1].本文2例均为男性,皆在儿童及青春期发病.本病通常由突然运动引起,在静息状态突然活动时更易发生.发作时下肢首先受累,迅速波及上疑诊多发性硬化.所有患者均经腰穿注入810于蛛网膜下腔,并根据临床确定的脊髓节段进行立即扫描及1324小时后的延迟扫描.结果显示,7例患者前者均正常,后者脊髓内均有圆形或类圆形的高密度影像,提示有脊髓空洞表现.此后,于3~8月内,这些患者又进行了相应脊髓节段的检查,结果均无异常发现.二,讨论;本组7例患者,临床上均缺乏典型的脊髓空洞症征像,但,在脊髓内均显示了造影剂浓染,而检查,除1例有轻度脊髓萎缩外,均无空洞发现.因此,我们认为脊髓空洞症的诊断,仅仅依靠是不够的,必须结合临床.由于敏感性高,分辨力强,无骨性干挠,可作横斯面和矢状面扫描,能清楚直观地显示脊髓内空腔的大小,形态和毗邻关系,是诊断脊髓空洞症比较理想的检查工具,因此,不典型的病例,应该首选这项检查.有关水溶性造影剂进入脊髓内的机制尚不清楚.推测在脊髓病变时,由于一脊髓屏障受损,造影剂可以通过四脑室或神经组织进入脊髓空洞或病变脊髓内,导致脊髓望染(1,2].因此,在脊髓内的浓鳖,并非脊髓空洞痘的特有征象.参考文献1.张彦芳,等:在脊髓空洞症诊断呼?的意义.中华神经精神科杂志19914:237.2.王国平,等;延迟性增强扫描诊断脊髓空洞症的临床价值.中华神经精神科杂志1989,4:225.(1993年6月1日收稿华西医学1993年第8卷第4期421其他老年心血管病患者80例非心脏手术的危险和处理探讨徐楚材宋明才●._'-?__-一.._..'-一华西医科大学附一院2提要:对6岁以上老年心血管病患者非心脏手术8例进行分析.认为无急性心肌梗塞,级以上心功不全及严重心律失常时,均为非心脏手术适应症.非心脏手术的主要危险为心脏并发症,本组表现为急性左心衰竭,快室率房颤及心脏猝死.其中2例死亡.对围手术期心血管病的处理进行了讨论.指出手术后快萤率房颤出现,可用西地兰或异搏定静注治疗,心率快时不宜用3―受体阻滞控制,注意钠盐不可输入过多及预防肺部和泌尿道感染年关键词:老年墼量辫人-__-_'''''.一\老年心血管病患者合并其他疾病必须作手术时,发生并发症和危险的可能性较大.因此对老年心血管病患者能杏手术及围手术期如何正确处理,至关重要.现将我院19811990年收治的8例6岁以上心血管病患者.进行手术者加以分析,了解可能发生的危险和处理准则.临床资料一,年龄与性别8例中,男39例,女41例.年龄6069岁者68例?(85/),7~78岁者12例.全部患者术前作心电图,胸片,血清电解质及血糖.部分患者作超声心动图,同位素肾图,'脑及血气分析.二,心血管病和电图改变全部患者术前均经心内科医师会诊检查后确诊.8例中,高血压扁38例,冠心病3饲,风心病及慢性肺心病各3例.手术前心电图改变见附表.正常窦性心律者27例,余53例均有异常心电图改变.一患者可有一种以上改变.三,手木种类胆囊切除术54例(7.5%),前列腺切除术6例,直肠癌根治术4饲,胃切除术3例,结肠切除术,膀胱造瘘术,甲状腺瘤切除术各2例,食道癌,垂体瘤,脑肢.本病发作形式多样,发作时无意识障碍,发作后病员可详述发作全过程.但作为特定的病人,每次发作形式总是不变的(2].由于阵发性运动源性舞蹈手足徐动症临床发作特征,发作时及发作后即刻的脑电图正常,大多数学者认为其为基底节功能障碍的表现,而非癫痫.尸检结果表明,基底节未见明显异常(3,4],本文2例,扫描基底节正常,支持该病系一种功能障碍.~多巴治疗本病有效,提示本病与神经递质间的平衡失调有关.苯妥英钠对癫痫以外的某些发作性疾病有效.例1服苯妥英钠后症状控舒,但不能据此就诊断为癫痫.阵发性运动源性舞蹈手足徐动症系由某种刺激引起的发作性疾病,因此有人将其归入反射性癫痫类.但反射性癫痫中包含了多种形式的发作,从脑电生理的角度看,并无特定模式.治疗上亦无特定方案.例2服左旋多巴有效,诊断为癫痫明显不妥.为深入研究起见,似应将其单独列出研究.一参考文献1.王国平等:阵发性运动源性舞蹈手足徐动症4储报道.北京医学:19905:281.2.迟兆富等:发作性

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