第二章、下丘脑疾病
第4节松果体瘤松果体形状大小如松子，位于丘脑上部，缰连合和后连合之间，有一柄与第三脑室的后顶相连。松果体由实质细胞和间质细胞组成。实质细胞含有颗粒小泡，具有分泌功能。目前认为哺乳类松果体是一个神经内分泌换能器，受交感神经支配，分泌松果体激素，调节机体的生理作用。松果体仅在夜间黑暗时分泌松果体激素（褪黑素），呈近乎12小时“活跃期”及12小时“静止期”的分泌节律。松果体的主要作用是（1）“生物钟”的作用；（2）“抗性腺”作用；（3）对脑的作用；（4）对其他内分泌腺的作用。发生于松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体生殖细胞瘤及胶质细胞瘤。松果体细胞瘤多见于成人，儿童多为松果体生殖细胞瘤。男女性别比率基本相等。诊断临床表现病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。一般病程较短，多在一年以内。肿瘤引起的临床症状如下：（1）颅内压增高肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高。（2）邻近脑受压迫征：1）眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍，瞳孔散大或不等大等圆。2）听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。3）小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，出现躯干性共济失调及眼球震颤。4）丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。（3）内分泌症状内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。正常人松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制垂体前叶功能，降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育。至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体区域往往可见到松果体细胞瘤。辅助检查（1）X线平片及造影头颅X线平片可显示颅内压增高。松果体细胞瘤发生病理性钙化较少，可与其他该部位好发肿瘤相鉴别。脑血管造影可提示脑积水，静脉期可见大脑大静脉抬高明显。脑室造影检查显示侧脑室及第三脑室前部对称性扩大，第三脑室后部有充盈性缺损。（2）CT及MRI检查CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶。MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，矢状扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度。治疗松果体细胞瘤的治疗应以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理性质所决定。肿瘤对放射治疗不十分敏感，故放疗只能作为辅助疗法，术后可予以放疗。松果体瘤可产生颅内压增高等有关症状群，但有时需要做分流手术。部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高，但中脑受压的体征却更加明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。本病远期疗效不佳，早年病例1年生存率可达75%，但5年生存率几乎为0。这远较国外近期报道的松果体细胞瘤生存率为低，5年生存率可达67%。
