特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是一类病因未明的间隙性、弥漫性肺泡内出血的少见病。1864年由Vrichaw首先报道。由于其临床表现与免疫源性肺泡出血相似，易引起误诊。随着免疫学和血清学方法的发展，原诊断为IPH的免疫源性肺泡内出血被鉴别开来，因而本病的报告例数明显减少。由于肺泡内红细胞被破坏后，含铁血黄素沉着于肺组织内引起一系列的反应，同时肺泡内的反复出血可引起继发性缺铁性贫血。

病因与发病机制：

IPH的病因仍不明确。分子生物学研究尚未发现与本病有关的致病基因，但近年来有家族集聚性发病的报道。

发病机制可能与以下几个方面有关：①肺上皮细胞发育异常或受损；②免疫功能异常，如病变周围有较多的淋巴细胞、间质肥大细胞增多、血清IgA滴度增高、少数患者抗核抗体等抗体阳性；③同时并发类风湿性关节炎、心肌炎、Goodpasture综合征、结缔组织疾病；④少数与动物蛋白摄入、吸入有毒性物质如杀虫剂、药物等。有研究表现儿童IPH可能与对牛奶的过敏，Celic病，IgA单抗γ病，自身免疫性溶血性贫血，自身免疫性血小板溶解症等有一定的相关性，但目前仍缺乏直接关联的证据。

IPH肺重量增加、切面有弥漫性棕色含铁黄素沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮细胞变性、坏死和增生，局部肺泡毛细血管扩张扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔，病变早期肺泡和间质巨噬细胞内吞噬含铁血黄素，后期出现肺间质纤维化。肺动脉内下增生和硬化、轻度支气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎症表现。电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和增生，内膜蛋白沉积，基底膜和肺泡壁的厚度个体差异较大。巨噬细胞内有含铁血黄素颗粒。病肺组织内的含铁量较正常肺高5-200倍，且与病情严重程度相关。

本病主要见于儿童，1-7岁为多见的年龄段，约15%IPH年龄超过15岁。IPH在男女儿童中发病率相当，成年人发生IPH的男女之比为2U1。临床表现取决于肺内出血程度。儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现，缺乏呼吸道症状。轻度持续慢性出血可有贫血、干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰血、甚至咯血、低热、胸痛等。后期可有呼吸困难，以及心功能不全的表现，在急性期及继发感染时可闻及明显的湿簟

X线表现：IPH早期胸部X线检查常无异常改变。急性发病期胸部X线表现可呈多样性，典型的表现为两肺中、下肺野多个边缘不清的斑点状阴影。肺内出血停止后，阴影最后吸收需要数周。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

根据反复的咯血、痰血、肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过痰液、支气管肺泡灌洗液及肺活检标本中找到吞噬细胞中蓝色的含铁血黄素颗粒，关排除支气管内出血、继发性肺含铁血黄素沉着症（心源性）、Goodpasture综合症、粟粒性肺结核后可确诊。