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特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断?

2009-11-29 www.gdjkw.net A +

特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断?

  本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全[de]表现。在急性期及继发感染时可有明显[de]湿罗音闻及。大便隐血阳性。

  X线表现为两肺中、下野多个边缘不清[de]融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

根据反复[de]咯血,痰中带血,肺内边缘不清[de]斑点状阴影,及继发[de]缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色[de]含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

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