诊断
1.病史询问是否先有一侧耳鸣，逐渐出现患侧听力减退。有无行走不稳，向一侧倾倒，以及头痛、头昏、面部麻木、眩晕、恶心、呕吐等。
2.神经系统检查除听神经受损的表现外，检查有无三叉神经和面神经受损、颅内压增高、小脑受损和后组脑神经（第Ⅸ～Ⅺ颅神经）受损的表现。
3.耳科检查呈神经性耳聋，典型表现为纯音高频听阈降低，无重振现象，对音强变化不敏感，有听力疲乏现象，语言识别力明显下降，前庭功能减退或消失，以垂直半规管受损较早。
4.腰椎穿刺多有脑脊液蛋白增高。
5.颅骨X线检查头颅后前位、额枕位（汤氏位）和岩骨后前斜位（斯氏位），均可显示内耳孔扩大。
6.脑干听觉诱发电位为敏感的无创检查，根据诸波的潜伏期、波幅及持续时间作出诊断。
7.CT和MRI扫描CT扫描可见桥小脑角区低密度、等密度或高密度影，增强后肿瘤多有强化。Amipaque脑池造影、CT扫描可检出小听神经瘤。MRI在T1加权上呈略低或等信号影，在T2加权上呈高信号影，增强后瘤实质部分均明显强化，囊变区不强化。MRI对诊断内听道内小听神经瘤可提供确切的早期诊断。
8.鉴别诊断应与本部位的表皮样囊肿、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和蛛网膜囊肿相鉴别。
