完全性动脉错位的涵义是两根动脉位置错换主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液因而形成两个隔绝的循环系统即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧称为右襻型动脉错位（D-TGA）D-TGA为临床常见类型常伴有涓羧彼室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄房室管畸形等
【诊断】
（一）法乐四联症肺动脉第2音减弱X线检查示肺缺血心影呈靴形扩动脉错位肺动脉第2音正常或亢进肺血管增多心脏扩超声心动图心血管造影可明确诊断（二）永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上右心导管检查左右心室压力相等心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干
【治疗措施】（一）内科治疗新儿一旦确诊立即应用前列腺素E1静脉滴注治疗剂量为0.1μg/（kgmin）若见效果可维持24小时或数日保持动脉导管开放血氧饱和度升高紫绀减轻另外控制心力衰竭，纠正缺氧酸中毒，为进一步治疗创造条件（二）手术治疗
（1）后即有严重紫绀心力衰竭能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术果手术失败，紫绀减轻，血氧饱和度提高满意和心力衰竭仍能控制，可施行部分涓羟谐
（2）伴室间隔缺损的动脉错位，内科治疗能控制充血性心力衰竭，应在后1～2日施行肺动脉环扎术
（3）动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术
（4）存的病孩在6～1岁，则可施行纠治术
（三）姑息性手术方法
1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新儿拟诊动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉这样重复操作2～3次，确保涓舻玫绞实钡乃毫满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左右心涞难共钕В话慊航庠荚?岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％
2.部分涓羟谐酰ǎlalock-Ｈanlon手术）Ｒａｓｈkind术后缓解仍满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分涓舻挠以担宋卦斐山的涓羧彼穑？商峁┳愎坏淖右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿
3.体-肺动脉分流术（Shunt术）包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单但吻合口过而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭
4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50～60％，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流跎伲窝髁跎伲狗窝艽渤惺苎沽跎伲乐问质醮丛焯跫饕⒎⒅⑽倚氖伊鞒龅阑蚍味鲎枞掠倚乃ソ摺?/p>（四）纠治性手术方法1.心房内改道手术（Mustard术）应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖上使畸形更复杂，但在血流动力上达到理功能的要求。并发症有腔静脉肺静脉阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭全等（图1）。图1Mustard示意图2.Senning术应用涓糇橹胄姆勘谧鞒尚哪谟胄耐馑淼溃跃雷猜鲅鳌Ｓ耄uｓtard术的同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，像Mustard术后血流在涓羲酵ü蔷脑嗤馔ǖ溃淮嬖诰返牟蛊杓莆侍猓鹾笮姆抗δ懿皇苡跋欤痪猜黾胺尉猜鲎枞偌２⒎⒅⑽穆墒С：托牧λソ撸ㄍ?）。图2Senning手术示意图3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化失灵和梗阻出血心力衰竭等（图3）。图3Rastelli手术示意图4.动脉的解剖纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血（图4）。图4Switch手术示意图5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化失灵梗阻和心力衰竭。
【临床表现】临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：Ｉ型室间隔完整但伴有涓羧彼鸹蚵言部孜幢眨赡苡卸龅脊芪幢眨颊?0％左右。
Ⅱ型伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。
Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。
Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。
临床表现：以呼吸困难紫绀进行性心脏扩和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
Ⅰ型婴儿出时或数日内即出现缺氧紫绀气急酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。
Ⅱ型出现症状较迟，在出后数周或数月内出现气急紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨者体肺循环分流量多，心脏扩，肝脏肿，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型并有肺动脉瓣瓣环或瓣下狭窄者肺血流跎伲胃哐购头窝茏枞圆”溲映俜，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
【辅助检查】胸片检查：出时心脏小正常，以后日益增，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。心电图检查：电轴电偏，右心室肥，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左右心室肥和心肌损害。
超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。
右心室造影：主动脉立即显影，有室间隔缺损，不但可显示其小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。
【预后】完全性动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染缺氧脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。
