文字打印版特发性间质性肺疾病类型简介加入时间：2005-4-2010:51:19
第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情.如无客观的有效证据,则无需继续治疗.
支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染,给予抗生素.对晚期患者已成功进行肺移植.
脱屑性间质性肺炎
本病是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症.
脱屑性间质性肺炎（DIP）是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促.
DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中（可能代表同一病程的不同时期）.然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯.
肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症.胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影.
由于DIP比UIP有更好的预后（10年总生存率约为70%）以及对戒烟和使用皮质激素有更好的反应,因此临床上识别DIP很重要.
急性间质性肺炎
为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤.
急性间质性肺炎（AIP）,或Hamman-Rich综合征,通常发生于以往身体健康者.男女受累比例相等,大多数病人大于40岁（平均年龄50岁；范围为7~83岁）.AIP类似于成人呼吸窘迫综合征（ARDS）的表现,且可定为它的一个亚型（参见第67节）.
AIP的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害,一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应.主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期,包括急性,机化和恢复等期,每一期有不同的组织学表现.由于活检常在临床病程的较晚阶段,故很少见到急性渗出阶段改变.机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,炎症细胞浸润,间质和气腔内成纤维细胞增生,Ⅱ型细胞肥大,相邻肺泡间隔塌陷和融合,沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜（在急性期最为明显）,以及小动脉内血栓.
尽管在临床表现前7~14天常有前驱性病变,本病起病通常急骤,最为常见的症状为发热,咳嗽和呼吸困难.
常规实验室检查无特异性且常无帮助.X线表现类似于ARDS.胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影.CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影,有时为双侧性气腔实变.分布以胸膜下为主.可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变,大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭.
当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.
死亡率＞60%；大多数病人出现临床表现后6个月内死亡（参见第294节）.痊愈患者通常不会复发,肺功能绝大多数或完全恢复.尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效,主要的治疗为支持治疗,常需机械通气.
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征.
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变.棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性,细支气管可因粘液积聚而扩张,管壁轻度增厚.常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡.
临床表现类似于其他间质性肺疾病,咳嗽,活动后气急以及胸部体检时发现捻发音.常规实验室检查无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或（较少见的）结节样间质性阴影,通常肺容积正常.其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影.肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍.可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症.
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应.
特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎
为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管.
特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（特发性BOOP）,或此新闻共有4页1234来源：资料
