闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchioitisobliteranswithorganizingpneumonia，BOOP）可以是特发的或是由于各种免疫过程、中毒和炎症引起。大部分为特发性BOOP，又称不明原因机化性肺炎（COP），具有以下特点：①病初有流感样病症，且有短暂的进行性呼吸困难；②胸片和（或）肺部CT显示斑片状浸润影；③组织病理学证实肺泡管内有明显的机化；④糖皮质激素治疗特别有效。BOOP是一种侵犯肺实质的限制性通气功能障碍的疾病，因而本病可归入浸润性或间质性肺病。【病因】主要表现为闭塞性细支气管炎，机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，其中机化性肺炎所占比重较大，可区别于感染所引起的机化病变。间质性病变主要是肺泡壁炎，不出现蜂窝肺，故与特发性肺间质纤维化不同，Masson小体和S-100阳性蛋白有诊断价值。本病的发病机制尚不清楚，可能与免疫反应有关。【诊断】（一）症状1．起病缓慢，持续性干咳为最常见症状。2．咽痛、发热、乏力、全身不适等流感样症状。3．轻度呼吸困难和体重减轻，少数有哮喘。4．极少数可有咯血。（二）体征1．约2／3患者肺部可闻及Velcro爆裂音，多位于双肺中下部，少数为一侧，哮呜音罕见。2．晚期少数可有杵状指（趾）。约有1／4的患者可以无体征。（三）实验室检查1．血常规可见白细胞轻度增多，分类可见嗜酸粒细胞升高。2．血沉增快。3．C反应蛋白阳性者占80％以上，有些患者可有抗核抗体和类风湿因子阳性。约1／3患者结核菌素试验阳性。4．胸部X线表现胸部X线表现多种多样，没有特异性。典型的X线改变是双肺斑片状或磨砂玻璃样肺泡性浸润影。多数病例呈大叶分布，有半数以上病例侵入1个以上的肺叶。少数病例表现为线样或结节样阴影，也可以表现为外周孤立影。肺部浸润影可呈游走性，酷似肺嗜酸粒细胞增多症。少数病例可有空洞、胸腔积液或过度充气征。根据X线特征可分为三种类型：①多发性斑片状肺炎型，此型为BOOP典型的X线表现，常见游走性，周边区有时可见空气支气管征；②孤立性肺炎型，局灶肺泡浸润影带位于上肺，偶可有空洞；③弥漫性间质性肺炎型，似特发性肺间质纤维化表现。5．支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学检查有特异性诊断价值特发性BOOP患者的BALF中淋巴细胞、中性和嗜酸粒细胞常有两种或两种以上细胞增加，T淋巴细胞亚群CD4+／CD8+比率降低。6．肺功能检查肺功能检查常显示限制性通气功能和弥散功能障碍及低氧血症，很少表现为阻塞性通气功能障碍。但有部分病人（19％）肺功能可正常。这与特发性肺间质纤维化并无差异。（四）鉴别诊断1．阻断性细支气管炎（BO）是小气道疾病，临床表现为快速进行性呼吸困难，肺部可闻及高调的吸气中期干哕音；X线胸片表现肺过度充气，无浸润影。肺功能表现为阻塞性通气功能障碍，一氧化碳弥散功能正常：肺组织活检显示直径为1～6mm的小支气管和细支气管的瘢痕狭窄和闭塞，管腔内无肉芽组织息肉，而且肺泡管和肺泡正常。BO对激素治疗反应差，预后不良。2．特发性肺间质纤维化（IPF）（参见第二篇第二十九章）。3．慢性嗜酸粒细胞肺炎（CEP）（参见第二篇第二十五章）。4．过敏性肺泡炎（参见第二篇第二十五章）。【治疗】特发性BOOP一旦明确诊断，即应予以肾上腺皮质激素治疗。可用泼尼松（强的松）60mg／d或1。mg／（?d），维持1～3个月。症状及病变改善后逐渐减量至20～40mg／d，最后可改为20～40mg，或10～20mg，隔日1次维持。疗程不少于1年，过早停药容易复发。免疫抑制剂基本无效。治疗过程中警惕继发感染的可能及皮质激素的其他副作用。【预后】本病预后好，2／3患者经治疗后临床和生理学异常完全恢复。由于病变进行性发展而死亡者少见。
