通过肾盂造影确诊本病.在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方.而不是如正常者向上.有时在静脉造影片上.由于一侧肾功较差或技术条件未显影.则误认显影者为肾转位不全.在考虑诊断时.要注意此点.
影像学检查是确定诊断的最主要的依据.有以下特点：双肾位置偏低；肾轴向由正常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向.两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角；肾盂面向前方.肾盏向后.下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧.为其特征.输尿管行径偏内；峡部将双肾联在一起.CT检查时尤为明显.蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加.可能亦与胚胎因素相关.肾细胞癌占蹄铁形肾合并肿瘤的50％左右.
