【摘要】:目的探讨透明细胞软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后相关因素。方法报道1例透明细胞软骨肉瘤临床病理表现和免疫组化标记,结合文献对该肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后因素进行讨论。结果透明细胞软骨肉瘤X线呈溶骨性病变。镜下肿瘤呈分叶状,其间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生,肿瘤细胞边界清楚,胞质丰富,核异型不明显,无核沟。免疫组化标记S-100蛋白阳性,PCNA约40%阳性。血清碱性磷酸酶水平手术前后分别为110U/L和63U/L。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤。随访期应长达10年以上。血清碱性磷酸酶可作为肿瘤诊断及随访的较好指标。