疾病别名:肠道脂肪代谢障碍所属部位:腹部就诊科室:消化内科,内科常见症状:腹泻关节疼痛 1907年首先由Whipple报道1949年Black-Schaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究,认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成;病原体为杆状其宽为0.2μm,长为1.5~2.5μm,称为Whipple杆菌病原菌经口侵入,可侵犯全身各器官,在长期抗生素治疗后病人可获痊愈,此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感染Whipple杆菌有关但仍未得明确鉴定,亦未制成动物模型。 Whipple病的病因是什么?
腹膜粗糙无光泽小肠扩张,肠壁肥厚僵硬,上部小肠明显炎症浸润肠系膜及腹腔动脉四周淋巴结肿大,切面呈筛状。小肠粘膜灰暗散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状,近段小肠粘膜内巨噬细胞增多经PAS染色阳性,其中有镰状颗粒,电镜下见其为杆状细菌组成除巨噬细胞外,此杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞、淋巴细胞毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞浆细胞以及肥大细胞内。除小肠粘膜外,在心肺、脾、胰食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯是一全身性疾病。
Whipple病的临床表现有哪些以及如何确诊?长期有关节痛伴有腹泻或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断。应注重排除艾滋病(AIDS)巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。
最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。
Whipple病需要进行哪些相关检查?淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见PAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌。
与Whipple病相类似症状的疾病应该如何区别?本病主要与炎性肠病性关节炎艾滋病,巨球蛋白血症,全身性网状内皮细胞真菌病相鉴别
Whipple病的常规治疗方案有哪些?过去认为本病为不治之症近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗,病人可治愈而恢复健康。
治疗除采取一般对症治疗外主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发治疗开始后病人症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素强力霉素以及SMZ均可选用。
Whipple病可以引起哪些并发症?常出现腹泻以及严重的吸收不良等并发症也可出现心脏,肝脏,神经精神疾病的症状。
应该如何及早预防Whipple病的发生?本病由于细菌感染引起病原菌经口而入,故注重饮食卫生是预防本病的根本措施。其次应加强体育锻炼提高自身免疫力。