小儿完全性大动脉错位如何治疗（一）内科新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，剂量为01μg/（kg・min）。若见，可维持24或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻
，另外心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步创造条件。
（二）
适应证
（1）生后即有紫绀、心力衰竭、耐受纠治性时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不和心力衰竭仍，可施行
部分房间隔术。
（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。
（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。
（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
（三）姑息性方法
1气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注
入15～20ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心
房间的压差消失，缓解约在1岁，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，死亡率约5％。
2部分房间隔术（Ｂlalock-Ｈanlon）如Ｒａｓｈkind缓解仍不，紫绀可采用闭式方式，一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损
，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻，常适用于幼儿。
3体-肺动脉分流术（Shunt术）包括体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧较好，适用于幼儿，简单。但如吻合口过大而致分流
入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。
4肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治者。应用束带环扎肺总动脉约50～60％，束带长度为24mm加
体重公斤数mm。要求二端压力差为5332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心
房压力略有降低，主动脉压力略有上升。达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治创造条件，并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。
（四）纠治性方法
1心房内改道（Mustard术）应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，
将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，心律失常，心力衰
竭，三尖瓣关闭不全等。
2Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Ｍuｓtard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育，不像
Mustard血流在房间隔通过，而是脏外通道，不存在精确的补片设计，心房功能不受，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。
3Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰
竭等。
4大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种、合理的。但需进行冠状动脉，在上要求。并发症为心力衰竭，冠
状动脉开口狭窄而致心肌缺血。
5Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺
损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
