尤文氏肉瘤疾病定义
1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤(Ewing′sSarcoma)。本病高度恶性,有其非凡的临床、放射学和病理改变,多数认为其起源于骨髓的组织网架,比骨肉瘤少见,约占原发恶性骨肿瘤的5%。
组织学上,尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述,确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别,后者尿中出现邻苯二酚胺,阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性,虽有骨广泛破坏,软组织肿块仍很小,并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。20~40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别,老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。
骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨,尤文氏肉瘤并不存在,但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。