目的:探讨大网膜滤泡树突状细胞肉瘤的临床与病理学特点、诊断和鉴别诊断,提高对其诊治水平.方法:运用组织病理学、免疫组织化学观察1例大网膜滤泡树突状细胞肉瘤的特点并结合文献加以分析.结果:肿瘤位于大网膜.镜下肿瘤由束状、片状、旋涡状排列的短梭形、卵圆形或多边形瘤细胞组成,具有围绕血管呈同心圆样排列的特征,部分区域类似脑膜瘤形态,其周可见较多混杂的小淋巴细胞.肿瘤内可见凝固性坏死灶.免疫表型:瘤细胞表达CD21、CD23、CD68,EMA弱表达.结论:滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,发生于大网膜者极为罕见,其诊断与鉴别诊断主要依赖组织病理学及免疫组化标记.