用户名：密码：韦格内肉芽肿18例临床分析发表时间：2007-12-1910:58:00
余秉翔1,周 超2,刘又宁1（11解放军总医院呼吸科,北京,100853;21铜陵市人民医院呼吸科,安徽铜陵450003）
目的 总结分析韦格内肉芽肿临床特点,提高对该病的认识。
方法 收集确诊的韦格内肉芽肿病例,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析。
结果 18例患者中男11例,女7例,平均年龄34岁,侵犯的组织器官包括:肺、鼻咽、肾脏、眼、腮腺、关节及皮肤、前列腺等;抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）具有一定的诊断价值;“三多”是韦格内肉芽肿胸部影像学检查的特点。
结论 韦格内肉芽肿可侵犯多个组织器官,临床症状缺乏特异性,提高对本病的认识是早期诊断的关键,早期治疗可获得较好的疗效。
关键词:韦格内肉芽肿;诊断;治疗CLINICALANALYSISOFWEGENER′SGRNULOMATOSIS（18CASESSTUDY）YUBing-xiang1,ZHOUChao2,LIUYou-ning1（1.TheGeneralPLAHospital,Beijing100853,China;2.ThePeople’sHospitalofTongling,Tongling450003）Abstract:Objective TodescribeclinicalfeaturesofWegener′sGrnulimatosis.Method 18casesofWegener′sGrnuli2matosiswereanalyzedasfortheirclinicalcharacteristics,laboratoryexaminations,X-rayandtreatment.Results In18cases,11casesweremalesand7femaleswithaverageageof34yearsold.Lung,ENTandkidneywereinvolvedmostfrequently,followedbyeyes,parotid,skinandprostate.TherewashigherANCApositivityinthepatients.Conclusion Wegener′sGrnulimatosisisasyndromewhichinvolvesmanyorganswithoutvariousclinicalmanifestation.Keywords:Wegener′sGrnulimatosis;diagnosis;treatment
韦格内肉芽肿（WG）是一组具有坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等病理学特征、多系统受侵的综合病症,临床症状缺乏特异性,极易漏诊误诊。早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。本文总结我院自1993-2001年确诊的韦格内肉芽肿18例,报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 18例患者中男11例,女7例,年龄范围13～54岁,平均34岁。自发病至确诊时间:9例小于1年,7例为1～3年之间,2例大于3年。
1.2 临床表现 全身症状:发热14例,乏力8例,消瘦7例,纳差、贫血5例。肺内表现:咳嗽、咯痰12例,咯血9例,胸痛4例,呼吸困难3例。肺外表现:鼻塞7例,鼻衄6例,鼻梁塌陷2例,突眼、视力下降6例,失明2例,复视1例,畏光、流泪1例,关节疼痛6例,皮下结节1例,四肢环形红斑1例,腮腺肿大1例,外耳道肉芽肿1例,尿潴留1例。
1.3 实验室检查 18例患者外周血中性粒细胞（3.4～15.4）×109/L,其中8例患者在10×109/L以上。15例患者除1例血沉（ESR）为4mm/h外,其余14例均在20mm/h以上,最快127mm/h,平均90mm/h。9例患者尿常规检查正常,8例出现尿红细胞、白细胞和蛋白尿异常。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查,其中2例阴性,6例阳性。
1.4 影像学检查
1.4.1 胸片/胸CT 部位:左上叶病变3例,左下叶病变8例,右上叶5例,右中叶3例,右下叶8例。性质:空洞影8例,结节影7例,浸润影5例,索条影3例。11例患者胸部X线病变均为多发性改变。
1.4.2 副鼻窦 部位:上颌窦病变8例,筛窦4例,蝶窦3例,额窦2例,其中1例出现全副鼻窦炎。性质:软组织密度影4例,黏膜肥厚3例,积液2例,息肉1例。
1.5 病理学检查 16例患者得到病理学证实,包括肺内病变6例,分别经肺穿刺（2例）、纤支镜肺活检（2例）、纤支镜检（1例）、胸腔镜肺活检（1例）得到确诊。另外副鼻窦病变3例、鼻腔肿物2例、眼眶肿物1例、腮腺肿物1例、前列腺结节1例,分别经局部穿刺、活检确诊。肾穿刺活检2例。
1.6 治疗 17例患者接受了治疗,其中强的松与环磷酰胺联合治疗12例,临床有效8例,无效3例,恶化1例。单纯强的松或环磷酰胺治疗共5例,有效2例,无效2例,恶化1例。
2.1 受累器官 鼻咽、肺和肾脏是韦格内肉芽肿最常见的受损器官,分别占80%、90%和60%左右[1]。除此以外,本组18例患者中还包括下述组织器官受损:眼、腮腺、关节及皮肤、前列腺等。其中,韦格内肉芽肿侵及前列腺,未见报道。该患者因发热、咳痰入院,检查除双下肺高密度影伴空洞外,“B”超示前列腺右侧不规则强回声,伴尿潴留,分别行纤支镜肺活检（TBLB）和前列腺穿刺,二者病理改变一致,诊断为韦格内肉芽肿。本组18例患者中,首诊科室为呼吸科9例,耳鼻喉科5例,另外,尚有眼科、口腔科、风湿科和肾科各1例。9例患者分别被误诊为:肺囊肿合并感染、肺出血―肾炎综合征、肺炎、肺转移瘤、肺结核以及鼻曲菌病、慢性鼻窦炎、眼眶内炎性假瘤等。说明,该病可累及全身多个器官,出现不同的临床表现,提高各科医生对该病的认识,是早期诊断的关键。
2.2 影像学特点 “三多”是韦格内肉芽肿胸部影像学检查的特点,即（1）多发性:肺内同时出现2个及以上的病灶,全肺都有发生,双下肺最为好发。本组病例,肺部病变均为多发性病灶;（2）多形性:结节、空洞、片状浸润影、楔形阴影及条索影等,同时或先后出现,结节、空洞最为常见,胸腔积液少见。结节直径多为0.2～3.0cm,新出现的结节边缘饱满、稍显模糊,后逐渐变小,边缘瘪缺或出现针刺状突起。空洞出现于结节、片状阴影内,新出现的空洞较小,洞壁较厚,内缘不规则,随着病变进展空洞变大,洞壁变薄,内缘光滑[2];（3）多变性:上述改变可出现病变部位、形态的变化。殷泽富[3]报道7例韦格内肉芽肿患者,肺部CT增强扫描,6例出现病灶边缘性强化,CT值比平扫增加32～68Hu,2例出现供养血管症,即增强扫描时,1支或数支血管影进入结节灶或楔形病灶内。
2.3 治疗及疗效 韦格内肉芽肿未治疗者平均存活期约半年左右,病死率80%～100%。近年,采用细胞毒药物或/和皮质激素治疗,可使病情有明显缓解,病死率降至20%左右,个别病例可以治愈,预后大为改善[4]。不论局限型或全身型均应给予治疗,并且,越早越好,环磷酰胺1～2mg/（kg・d）是治疗肉芽肿性病变的首选药物,强的松1mg/（kg・d）可显著减轻血管炎改变[4]。临床应根据患者不同病期、不同病理,决定不同治疗。长期用药是保持疗效的关键,环磷酰胺至少要用1年。
参考文献:[1] SONGYH,KIMTH,LEEIH,etal.Wegener’sgranulomatosispresentingasmediastinalsofttissuemassinvadingthetrachealwall[J].Clin-Rheumatol,2000,19（6）:495-498.[2] SPECKSU,MODERKG,MCDONALDTJ,etal.MeningealinvolvementinWegenergranulomatosis[J].Mayo-Clin-Proc,2000,75（8）:856-859.[3] 殷泽富.肺部韦格内肉芽肿的CT表现[J].青岛大学医学院学报,2000,36（4）:289-290.[4] CSERNOKE,MULLERA,GROSSWL,etal.ImmunopathologyofANCA-associatedvasculitis[J].Intern-Med,1999,38（10）:759-765.作者简介:余秉翔（1963-）,男,湖北十堰人,副主任医师、副教授。
