前言目的 提高对韦格内肉芽肿病(Wegenergranucomatosis,WG)的认识,并对它诊断和鉴别诊断及治疗加以探讨。方法 回顾分析自1978-1997年14例韦格内肉芽肿的临床资料及文献复习。结果14例韦格内肉芽肿,12例经病理学证实,2例根据血清CANCA(+)结合临床症状及治疗确诊。结论 韦格内肉芽肿诊断方法主要靠病理活检,临床症状、X线、CT、MR、化验室辅查,其中抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(CANCA)是WG的特异性抗体。病理以小血管纤维坏死及巨细胞肉芽肿为特征