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维生素B 6 依赖综合征

2009-11-28 www.yxsjy.net A +

【概述】

维6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)6缺乏可致6依赖综合征(vitaminB6dependencysyndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷6需要量为正常小儿所需的5~10倍66



婴儿期6缺乏或依赖病6100mg后抽擅停止可作为诊断依据6依赖病者此试验可能阴性

【治疗措施】


对吡哆醇缺乏所致抽搐6100mg1次即可控制6依赖病则必需每日肌注2~10mg6对抗剂时6约2mg/kg/d

【临床表现】


在婴儿期6维生素B6依赖综合征多属遗传性

【辅助检查】


(1)色氨酸试验给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量(2)MeHenry氏试验给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度,以上两种阳性试验对诊断仅有参


食物应注意平衡,用高蛋白食物时,应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时,要注射神经系统症状,6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d。

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