先天性胆道闭锁是肝胆畸形中较常见的一种，在亚洲人中发病率高于白种人，女婴高于男婴。且有多种类型，部分可手术矫正。【病因】不明确。眼前有两种理论:①畸形理论:胆道闭锁患儿常见其他先天性畸形。②感染理论:在胚胎发育过程中胆道发育正常，但其管腔在病毒感染及炎症之后发生堵塞。3型肠道病毒可能与之有关。【病理】先天性胆道闭锁可分为肝内型和肝外型，肝外型又可分为六种类型:I型:肝管闭锁、胆总管开放;II型:胆囊内含透明粘液，肝管、胆总管均闭锁;m型:肝管、胆囊、胆总管完全闭锁;W型:肝管、胆囊未闭锁，胆总管下段完全闭锁;V型:肝管、胆囊未闭锁，胆总管完全闭锁;VI型;胆囊、胆囊管、胆总管完全闭锁。I型~m型占肝外胆道闭锁的80%-90%，预后差。IV一VI型占10%-20%，可手术治疗。【临床表现11。初生时无黄疽，胎粪光彩正常。生理性黄疽无加重，常在3-4周内才发现皮肤偏黄，以后渐加重，巩膜、眼泪变黄。2。大便呈黄绿色、灰绿色至灰白色、外黄内白。尿色深黄。3。肝脏肿大，边沿较钝，脾脏亦可分明肿大，出现腹水。4。早期营养状况较好，晚期由于肝硬化、肠道缺乏胆汁，对脂肪汲取不好，出现脂溶性维生素A，D，E，K缺乏症、出血、低蛋白质血症、水肿等症。【实验室检查】I。血清结合胆红素增高，伴随肝脏损害，血清未结合胆红家亦可增高。谷丙转氨酶早期正常，后期亦增高。2。尿胆原阳性，尿胆红素阴性。【外科治疗】IV-VI型可采纳总胆管、总肝管或胆囊与空肠拌吻合术手术治疗。时间应越早越好。Kasai的研究指出，若在生后60天内手术，术后胆汁引流良好率可达91%，61---70天内手术，良好率可达56%，71---90天内为38%，91天之后为17%。术前、后应进行抗生素治疗。
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