先天性多发性关节挛缩症应该如何治疗?
本病[de]治疗面临许多困难,因受累关节多需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效[de]治疗之后,可获得惊人[de]自理能力。因此,医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手[de]操作能力,因此,治疗须遵循下列原则:
①早期采取软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动[de]关节囊、韧带和挛缩[de]肌肉,才能使受累[de]关节获得一定范围[de]运动功能。由于挛缩[de]软组织多硬韧,物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效,还会引起关节软骨因压力增高而坏死
②虽然单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解[de]基础上,坚持物理治疗,可保持手术松解[de]效果,推迟复发[de]间期
③支具固定具有一定[de]辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正[de]位置,白天配戴可辅助行走
④由于本病具有术后复发倾向,所以应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱[de]肌肉,可获得肌力平衡,从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎[de]类似手术效果为差。