本病的治疗面临许多困难.因受累关节多需要多次手术.术后复发率高.需反复手术.但患儿智商多高于普通儿童.经过有效的治疗之后.可获得惊人的自理能力.因此.医师.家长均应树立信心.治疗目标是增加受累关节运动范围.使患儿能独立或辅助行走.最大可能改善上肢与手的操作能力.因此.治疗须遵循下列原则:
①早期采取软组织松解.切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊.韧带和挛缩的肌肉.才能使受累的关节获得一定范围的运动功能.由于挛缩的软组织多硬韧.物理治疗如被动牵拉.手法按摩不仅无效.还会引起关节软骨因压力增高而坏死
②虽然单纯物理治疗多无矫正作用.但在软组织松解的基础上.坚持物理治疗.可保持手术松解的效果.推迟复发的间期
③支具固定具有一定的辅助作用.夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置.白天配戴可辅助行走
④由于本病具有术后复发倾向.所以应用肌肉一肌腱移位.替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉.可获得肌力平衡.从而改善肢体功能.但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差.
在这些原则指导下.应该依据每一病人的具体畸形性质.畸形程度.病人年龄.选择手术方法.马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形.需早期手术治疗.通常患儿3个月就可手术治疗.术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤.术中要切除挛缩的关节囊.韧带.对马蹄内翻畸形.应做到距骨周围彻底松解.跟距舟关节中心性复位.若足外侧柱影响复位.可切除跟骨前侧部分(Lichtblau手术)或切除跟骰关节(Evans手术).术后可获得虽僵硬.但足可跟跖负重行走.如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难.可切除舟骨.容易使距骨与第1~3楔骨形成球窝关节.还可防止距骨缺血性坏死.膝关节屈曲挛缩比较常见.轻度屈曲(<20°)不影响功能.可用夜间支具固定.防止随着年龄增长加重.中度屈膝畸形(20°~60°)者应早期手术治疗.主要是切开后关节囊.同时延长N绳肌.若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直.对幼儿可延长这些韧带.而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术.屈膝畸形超过60°者.软组织松解易引起坐骨神经.N动静脉损伤需要要做骨短缩及后翻截骨.另一选择是股骨远端.胫骨近端的前侧骺板滞术.但效果多不满意.膝关节伸直畸形比较少见.新生儿期可手法牵拉和支具固定.若婴儿已到6个月.手法牵拉仍未矫正者.选择股四头肌成形术可获得比较满意的效果.术后夜间支具长期固定.能减少复发率.髋关节畸形比较复杂.可分为:髋部畸形伴脱位和.髋部畸形不伴脱位.髋关节脱位可单侧也可双侧.
若双髋脱位并有关节僵直.不宜治疗.因为手术治疗易产生双髋无脱位或半脱位性僵直.其功能比双髋脱位伴僵直更差.对单髋脱位伴僵直.采取彻底软组织松解.切开复位和股骨短缩截骨联合手术.可改善髋关节功能.若双髋脱位不伴僵直.则均应手术松解和切开复位.术后用外展支具固定3~6个月.髋关节无脱位者可有下述畸形:
①外展.外旋一屈曲畸形
②单纯外展畸形
③单纯伸直畸形
④单纯屈曲畸形
其中髋外展.外旋一屈曲畸形最为常见.单侧者常易引起脊柱侧凸.双侧者步态笨拙.可采取髋束胫松解.阔筋膜张肌.髂腰肌切断或延长.外展畸形少见.手术松解臀中.小肌及臀筋膜.单纯髋屈曲畸形较多见.但往往不严重.可选择支具治疗或俯卧睡眠.予以矫正.严重者需手术松解髋屈肌群.单纯髋伸直畸形非常少见.可手术松解臀大肌.后侧筋膜及韧带等结构.
上肢关节挛缩以肘.腕.手指畸形常见.肘关节屈曲挛缩的肱二头肌.肱桡肌多保留一定功能.但肱三头肌力弱.其屈侧关节囊.韧带增厚并挛缩.轻者采取被动牵拉和肘伸直位石膏固定治疗.夜间用支具固定保持矫形效果.比较严重的肘屈曲挛缩.应该手术松解.延长肱二头肌和肱肌.术后仍需支具固定.防止复发.肘关节伸直型挛缩则较复杂.常合并前臂旋前.腕屈曲及手指畸形.其肱三头肌力较强.而肱二肌力减弱或完全缺失.被动牵拉和石膏矫形不仅不能矫正肘伸直型畸形.还可能引起关节软骨坏死.关节内粘连使肘关节僵直加重.因为肘伸直畸形对患儿发挥上肢功能有很大的影响.如进食.解大小便等日常活动.所以需要手术治疗.
手术方法包括肱三头肌腱延长.肘关节后侧关节囊及韧带松解.肱三头肌.胸大肌移位重建屈肘功能.肱三头肌腱延长及肘后关节囊.韧带松解.可明显增加肘屈曲活动.但由于屈肘肌肌力弱.术后容易复发.因此.在病人5岁以后.能够配合功能训练时.应选择肱三头肌.胸大肌移位.重建屈肘功能.在某些情况如需扶拐行走或坐轮椅者.肘关节伸直位更为有利于完成上述动作.而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形.所以.若双肘均有肘伸直型畸形.并需扶拐杖或坐轮椅者.只能将一肘进行屈肘功能重建.
腕关节屈曲挛缩不仅常见而且多较严重(可达到90°)并伴有尺偏畸形.矫正此畸形可明显改善上肢功能.故越早越好.甚至有人主张婴儿出生后数日.便开始被动牵拉和石膏托固定.并同时矫正拇指及其他手指畸形.若腕屈曲挛缩较固定者.需用系列石膏矫形.会收到良好的效果.但是如腕伸肌力减弱者.则容易复发.可在早期选择尺侧腕屈肌移位.重建伸腕功能.Williams主张在6岁后.用髓内钉内固定.保持腕关节稳定.在第三掌骨和桡骨远端用髓内钉固定腕掌屈5°的位置上.并保留髓内钉到骨骼发育成熟时.楔形切除腕关节后用石膏固定.使其融合.Tachdjian则采取桡尺骨远端背侧楔形截骨治疗严重腕屈曲僵直.既可矫正畸形又能相对延长腕屈侧肌肉及软组织.前臂旋前挛缩者.选择旋前圆肌切断.或旋前圆肌移位替代旋后肌的功能.可得到满意的矫正.拇指内收屈曲畸形往往有拇长伸肌.拇短肌及外展肌发育不良或缺如.导致拇收肌.虎口的软组织.常指及指间关节挛缩.严重妨碍拇指对掌和抓握功能.婴儿期可采取被动牵拉和支具固定.幼儿期应用虎口成形.拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位.可改善拇指功能.手指屈曲挛缩虽常见但多不严重.早期采取被动牵拉.夜间支具固定.防止随年龄增长而加重.严重者需要松解指浅屈肌和侧副韧带.并用细克氏针固定三周.若手指背伸功能经常侧松解获得改善.但出现腕屈曲畸形.则应在前臂分段切开延长指屈深肌.浅肌的肌肉与肌腱移行处.术后用石膏或支具固定.特别是长期夜间支具固定可防止复发.或延长复发间期.