先天性耳聋系出生时或出生不久就已存在的听力障碍，根据病因通常分为遗传性和非遗传性两大类。按耳聋性质又可分为传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋三类。先天性耳聋如属外耳或中耳畸形导致应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上。但因先天性耳聋多为感音神经性耳聋，而先天感音神经性耳聋病变为不可逆性，并随发病时间延长治疗难度进一步加大，故而早期发现和诊断对先天性耳聋尤为重要。聋儿无论年龄大小，一旦被发现和确诊有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语的康复训练。药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何病况的药物或疗法。目前躲在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液稠黏度和溶解小血栓的药物以及维生素B族药物、能量制剂等，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。助听器助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。助听器种类很多，有气导和骨导、盒式与耳极式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80分贝者均可使用；听力损失60分贝左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50分贝者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50分贝，则应给听力较好的耳佩戴。此外，还应考虑听力损害的特点。例如，助听器应该用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性耳聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性耳聋伴有重振者须采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器需要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调适和适应过程，否则难获满意效果。耳蜗植入器耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理正常、身体健康的中青年双侧极度学语后耳聋者。并且，必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干发应者。电子耳蜗是基于感音性耳聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，使全聋者重新感知声响。如配合以言语训练，可恢复部分言语功能。听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确地表达思想感情。发声训练包括呼吸方法、唇舌活动、噪音运用，以及因素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，并应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，一定能达到聋而不哑之目的。
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