中文名：先天性支气管肺囊肿英文名：congenitalbronchopulmonarycyst别 名：概述：先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症（包括叶内、外型）可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似健康搜索，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早肺胚芽尚在大气管附近发育时囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。流行病学：目前暂无相关资料病因：胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。发病机制：由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺。肺内者占50%～70%，左肺多见。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内称为肺囊肿。先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层有弹力纤维、平滑肌纤维黏液腺软骨组织及结缔组织。部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿。因囊肿无呼吸通气，囊壁组织内无炭末色素沉着，此为先天性囊肿的特征，易与后天囊肿鉴别先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和黏液腺组成个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的囊肿内壁可光滑或有网状小梁，囊肿内充满黏液，称为含液囊肿含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块。若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分黏液排出，同时气体进入囊内，可成为含气囊肿或液气囊肿。若通道畅通健康搜索，囊肿内的黏液全部排出囊内完全被气体充盈，称为气囊肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状。实验室检查：目前暂无相关资料其它辅助检查：1.X线检查孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐利。含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄健康搜索，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧。巨大含气囊肿甚至可以越过前纵隔疝入对侧胸腔内。多发性肺囊肿，亦称为多囊肺，健康搜索一般为气囊肿，在一侧或两侧肺野内呈现多数弥漫性薄壁环形透亮影，其内可含有小的液平面，合并感染时可见多个液平，由于体位的关系，一般在下肺野较上肺野多见，气囊影大小不等，可互相重叠，密集形如蜂窝。并发感染的肺囊肿在X线上可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚炎症吸收后囊肿与周围组织形成粘连，X线形态不规则，胸膜肥厚粘连影失去典型的圆形或椭圆形阴影。支气管囊肿在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影。附着在气管、主支气管壁的一侧边界，可因气管、主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义。附着在气管壁上健康搜索的囊肿可随吞咽动作而上下移动。2.支气管造影有助于确定肺囊肿的所在肺段，感染波及胸膜使支气管发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少，造影剂一般不进入囊肿内只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入，这种肺囊肿容易继发感染，因此不宜做支气管造影，如确有必要，造影时最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染3.CT扫描，对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。另外应避免穿刺活检，以防囊肿破裂、感染。临床表现：肺囊肿发生于任何年龄段，但以10岁以下最为常见，男女发病率相近。临床上根据肺囊肿的大小数目、对毗邻器官的影响程度，有无破裂感染等并发症的存在，而有不同的表现。主要引起两大类症状：压迫症状和感染症状健康搜索。有出生后即刻出现症状者，大多在青、中年时出现症状。较小无感染的肺囊肿，常常没有症状，多在X线检查时偶然发现。较大的肺囊肿可以压迫支气管及周围组织，引起胸痛、刺激性干咳、呼吸困难压迫食管可致哽噎查体局部呼吸音减低，偶尔可以听到哮鸣音以及湿音。巨大肺囊肿以及张力性肺囊肿可占据大部分胸腔，甚至整侧胸腔，患者有类似张力性气胸的症状：极度呼吸困难喘鸣，甚至发绀。如果肺囊肿破裂，可形成气胸以及张力性气胸，甚至脓气胸健康搜索肺囊肿继发感染健康搜索则有寒战高热、咳嗽、咳脓痰甚至咯血等类似于肺脓肿的症状，咳痰与体位有关，多囊肺时常合并感染咳痰量较多查体患侧可听到湿音，叩诊呈浊音支气管囊肿多位于下叶的中1/3，一般没有症状常在健康体检时发现，大的支气管囊肿可以压迫支气管，而引起气短、喘鸣、哮鸣音等，甚至发绀。并发症：目前暂无相关资料诊断：结合临床表现和X线检查可明确支气管肺囊肿诊断。鉴别诊断：支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴别：1.后天性肺气囊肿细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气囊肿，先天性和后天性肺囊肿（气肿性大疱和炎症后肺气肿）都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史，病情发展快，临床表现变化多，肺大疱的囊壁菲薄边缘模糊多位于肺的内部最终可治愈吸收2.肺脓肿空洞先天性肺囊肿合并感染后，临床上高热、咳脓痰甚至咯血健康搜索，都与肺脓肿极为相似，X线上病灶内有液平周围有炎性浸润，也与肺脓肿类似，其区别是肺脓肿的壁较厚。周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多形态不规整，好发于上叶后段及下叶炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在。支气管造影检查可见支气管扩张屈曲狭窄。3.结核性净化空洞结核性净化空洞亦可为薄壁空洞，形似囊肿，内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织，常见炭末沉着并且常发生在上叶，周围常有结核浸润阴影，邻近有卫星灶临床上可有低热、乏力、消瘦等结核中毒症状。4.先天性膈疝先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像，尤其病变在左肺下叶与先天性膈疝的圈形影很相似临床上不乏错误开腹探查病例鉴别要点是先天性膈疝的圈形透亮像是连续性的影像随肠蠕动而不断变化，体检常能听到肠鸣音，有时还伴有腹痛等腹部症状；先天性肺囊肿的圈形影有膈肌相隔，不与腹腔阴影相连续，形态大小基本固定无变化。临床上偶尔听到湿音。5.肺隔离症肺下叶后基底段多发为单个或多个圆形或椭圆形囊肿阴影健康搜索，与支气管相通时可见液平面，其胸片表现与肺囊肿基本一致，术前鉴别困难，但隔离肺动脉来自降主动脉，只有做降主动脉造影，见到有动脉分支进入囊肿或在手术中发现来自体循环的动脉血管，才能明确诊断。6.纵隔肿瘤支气管囊肿常发生在气管旁、隆突下及肺门，与纵隔肿瘤和肿大的淋巴结宜混淆。支气管囊肿边界较清晰光滑，无毛刺，密度均匀，很少有分叶改变都是鉴别诊断的要点。7.食管囊肿食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨。另外张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。治疗：诊断明确应积极手术治疗，如有继发感染更应尽早手术。手术宜采用全身麻醉，较大、多发或有感染的囊肿要采用双腔气管内插管麻醉，利于吸引排出脓痰从而减少对呼吸影响，也避免了感染健侧肺组织。支气管肺囊肿容易并发感染、出血、张力性气胸、胸膜炎等，甚至恶变，因此明确诊断后无力囊肿大小均应积极手术治疗。手术当中要注意避免损伤气管或支气管，粘连紧时还要注意不要损伤食管较小的、靠近肺边缘的肺囊肿可以采用囊肿摘除术或楔形切除术，也可以做肺段切除囊肿较大或是多发囊肿须行肺叶甚至全肺切除术。双侧肺移植适合于双侧弥漫性多发肺囊肿，呼吸功能严重受损患者。合并感染的肺囊肿，或双侧多发一时尚不能手术的肺囊肿，可采用积极的内科治疗，根据痰培养结果，选用有效抗生素，并利用体位排痰，控制感染。在控制感染中毒症状后手术。早期手术切除了感染灶，可避免了反复感染，也减少了继发肺纤维化。预后：应积极手术切除的时间越早越好，在1岁内手术，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。预防：目前暂无相关资料更多..相关资讯文库先天性支气管肺囊肿的更多相关内容：
