贫血
什么是贫血？贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。病因：贫血是什么原因引起的？按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性3大类。一、造血不良贫血（红细胞生成减少）（一）血红蛋白合成障碍1．缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加（妊娠、儿童生长发育期）、铁吸收障碍（慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后）、慢性失血。2．铁粒幼细胞性贫血3．维生素B反应性贫血4．载铁蛋白缺乏性贫血（二）核成熟障碍1．恶性贫血2．其他原因致叶酸及或维生素Bl缺乏、利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良（食物缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉，需要量增加（妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉，吸收不良（全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉，药物对核酸代谢的影响（如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等）。（三）骨髓造血功能减低1．干细胞缺陷（1）再生障碍性贫血（2）先天性再生障碍性贫血（3）纯红细胞再生障碍性贫血（4）骨髓增殖异常综合征2．骨髓造血组织被其他细胞挤占白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。3．红细胞生成调节因子缺陷肾性贫血、内分泌腺（如垂体、甲状腺）功能低下、感染性贫血等。二、失血性贫血（一）急性失血性贫血如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。（二）慢性失血性贫血如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。三、溶血性贫血（红细胞破坏过多）（一）红细胞内在缺陷（1）红细胞膜异常（2）红细胞酶异常（二）红细胞外在因素1．免疫性（1）自身免疫性（2）同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。（3）药物免疫性溶血性贫血：2．非免疫性（1）机械因素：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血（2）感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等（3）生物因素所致溶血性贫血；蛇毒、毒蕈等（4）药物及化学品所致溶血性贫血（5）脾功能亢进（6）弥散性血管内凝血（DIC）（7）电离辐射诊断：贫血应该做哪些检查？一、病史1.贫血表现贫血症状表现涉及全身各个器官系统。应注意起病急缓、发展过程及其特征性表现。如急性再生障碍性贫血常起病较急，贫血进行性加重、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血、慢性溶血性贫血则常起病缓慢。急性溶血起病急骤、寒战、高热、肌肉酸痛。巨幼细胞贫血常有口舌炎及灼痛。贫血伴有咽下困难及胸骨后疼痛，应想到缺铁性贫血。贫血伴有出血及发热或感染，多见于急性再生障碍性贫血、白血病和恶性组织细胞病等。2．致病因素贫血的致病因素很多，应着重注意询问出血、感染、营养、饮食与用药情况。3．原发疾病贫血常为某些疾病的症状表现或并发症。要注意有无引起贫血的慢性感染、恶性肿瘤、慢性肝肾或内分泌疾病、自身免疫性疾病、风湿病等。4．遗传因素许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患。二、体格检查（一）一般状况患者的发育、营养、表情、血压及体温等，均可为贫血诊断提供线索。（二）特殊体征可为明确贫血性质提供重要依据1．皮肤巩膜黄疸皮肤巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一。2．面容骨骼重型地中海贫血出现颅骨增厚、额部隆起、鼻梁塌陷、眼皮水肿的特殊面容。3．淋巴结、脾肿大贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、恶性组织细胞病等。（三）神经系统表现维生素Bl缺乏引起的巨幼细胞贫血，可有末梢神经炎。三、实验室检查实验室检查是确定贫血的存在及其程度，明确贫血性质与病因的重要方法。（一）一般血液学检查1．血常规按传统要求其内容包括红细胞计数、血红蛋白含量、白细胞计数及其分类。其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度，还可估算贫血的形态学类型。2．血小板计数可以配合血常规为贫血的诊断提供重要依据。3．红细胞指数测定红细胞平均体积，有助于推断贫血的病因。4．网织红细胞计数能反映造血的活跃程度，对判断贫血性质有参考价值。鉴别诊断：贫血的原因如何相互鉴别？贫血的诊断，通常分三步进行：确认贫血的存在及其程度；了解贫血的形态学类型；落实贫血的病因学诊断。使贫血的诊断最终得以确立的过程就是贫血的鉴别诊断过程。一、小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血是由于铁缺乏和铁利用障碍引起血红蛋白合成减少所致的一组贫血。包括缺铁性贫血、慢性感染性贫血、地中海贫血和铁粒幼细胞贫血等。（一）缺铁性贫血为临床上最为常见的血红蛋白合成障碍所致的贫血。食物中缺铁或有慢性失血史，体检发现指甲凹陷、变脆，以及实验室检查证明为小细胞低色素性贫血，强烈提示缺铁性贫血的可能性。（二）铁粒幼细胞性贫血本病血清铁不减少，但由于血红蛋白合成障碍，致骨髓中环状铁粒幼细胞增多。（三）载铁蛋自缺乏性贫血先天性者罕见，贫血较严重，常有含铁血黄素沉着症。获得性者，可见于肾病综合征、慢性渗出性肠疾患、低蛋白血症、慢性感染等情况。二、巨幼细胞贫血主要是由于缺乏维生素B及叶酸所致。这2类物质的缺乏或代谢紊乱，主要引起骨髓幼稚红细胞核的成熟障碍。三、再生障碍性贫血是多种病因都可以引起的骨髓造血功能衰竭的一类贫血，表现为全血细胞减少、骨髓有核细胞增生明显减低、进行性贫血可伴有出血和感染。四、纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）的基本特点为外周血呈正细胞正色素性贫血；白细胞及血小板计数大致正常；网织红细胞明显减少或缺如；骨髓中红系细胞明显减少或缺如，其他系统大致正常。五、先天性再生障碍性贫血家族性疾病，多于10岁以内发病，仅偶见于成人。六、溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿细胞损失而发生的一组贫血。七、失血性贫血失血是最常见的贫血原因。临床上将短时间内大量出血后所致的贫血称为急性贫血，而将长期小量出血后所致的贫血称为慢性失血性贫血。八、继发性贫血继发性贫血又称症状性贫血，常继发于多种慢性疾病，如慢性感染、慢性肾病、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌疾病及胃肠道疾病等。
