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先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例

2009-11-28 www.studa.net A +

  421截肢和关节重建

  对于严重的缺陷,截肢及安装康复性假肢是最实用的治疗方法。越早施行截肢术,康复越快及容易。早期实施截肢术造成“先天性截肢”,患儿容易接受〔5〕。大多数完全性胫骨半肢畸形(KalamchiⅠ型或JonesⅠa型),因为缺乏主动伸膝功能则不能施行小腿重建,实施膝关节截肢术后功能良好。虽然这是矫形外科的普遍原则,但一直有人试图采用腓骨中央化的方法治疗,然而实践证明该法容易失败,且患儿将来常常还需行膝关节截肢。大多数失败是由于存在明显的膝关节不稳定,以及有不受拮抗绳肌的牵拉而导致的进行性膝关节屈曲挛缩。由于髌骨及股骨髁间窝的缺如,采用绳肌前移也难以建立伸膝功能。Brown术式〔6〕即是将腓骨头游离后移位至股骨髁间窝来代替胫骨并重建膝关节功能。Brown建议只有存在主动伸膝功能时才可行腓骨中央化手术。Brown及Pohnert报告了采用此种方法治疗40例病人的结果,其中22例功能满意,另18例因膝关节屈曲畸形需实施第2次补救性手术。Brown重新界定了手术适应证,包括患儿年龄在1岁以下(最好在6个月以下)、有潜在的行走能力、股四头肌功能良好及膝关节可被动完全伸直。Brown术式的成功,取决于股四头肌及伸膝装置有良好的功能,膝关节无屈曲挛缩畸形及胫骨近端骨原基的完整。Hall〔7〕提出Brown术式的适应证包括:股骨远端发育良好,股四头肌功能健全,最好髌骨存在及影像学证实胫骨近端缺如者。当术前评价符合上述要求时,该手术将会成功。然而JonesⅠa型很少存在伸膝功能,采用该术式治疗的大多数病例的预后均表现膝关节功能逐渐丧失,畸形复发需反复的翻修,而且最终还需截肢。Loder及Herring报告〔8〕6例(9肢)Ⅰa型施行腓骨中央化手术的结果,术后3肢可有伸膝活动,5肢有轻微屈曲挛缩,而在最后随访时(20~123个月后),所有膝关节均有关节韧带不稳定及活动幅度差,8肢有明显的屈曲挛缩,疗效均为差。因此,Brown术式不适用于完全性胫骨缺如。

  由于Jones1b及2型存在胫骨近端,通过将腓骨近端与胫骨近端融合常常可获得有功能的膝关节。在婴儿期,胫骨近端主要为软骨结构,需等到其充分骨化后方能融合,可采用髓内钉固定行端端融合或螺钉固定行侧侧融合。并存的足及踝关节严重的不稳定最好行Syme截肢并装配假肢,待胫腓骨融合后其功能与其他行Syme截肢的患儿一样良好。对于Jones1b型,即推测其存在X线片上不显影的软骨性胫骨近侧残端,动态评价胫骨近端的骨化及发育是否随时间而变化很重要,还需证明有无主动伸膝活动。如有伸膝活动,但到一岁时胫骨近端残端仍未能充分骨化,可以选择先行Syme踝部截肢佩戴假肢并等待出现骨化后再行腓骨中央转移。

  Jones3型很少见,采取Syme截肢后功能相对较好,有些踝关节发育较好者可行胫骨延长。Jones4型在出生时即有足畸形,类似马蹄足,而小腿短缩并不明显,该型为一组不同程度的畸形。短胫骨合并内翻足与先天性踝关节分离不同,前者通常可行重建,而真正的Jones4型合并踝关节分离者通常需截肢。治疗必须个体化。踝部截肢可获得极佳的功能,最好是在患儿学会走路后即行Syme截肢。

  422Ilizarov技术治疗膝关节屈曲挛缩及小腿短缩

  人们曾试图通过手术使肢体等长,重建跖行足及恢复膝关节稳定性来治疗胫骨半肢畸形,但传统的肢体延长术、软组织重建术及石膏矫形均未能获得满意效果。随着Ilizarov牵拉成骨技术在肢体重建方面的应用,这一目标有望实现。术前要根据预测的发育成熟时的不等长量、足畸形程度及膝关节的状况来决定能否行重建术。先天性骨发育缺陷通常有持续的生长障碍,而肢体长度差距越大延长的并发症越多。对于股四头肌功能及足功能良好者,将腓骨远端中央化到距骨上而近端与胫骨残端融合,是一种广为接受的重建术式。虽然转移后的腓骨使肢体功能得以改善,但是对其短缩的治疗仍具挑战性〔9〕。CarranzaBencanoA等在对1例JonesⅡ型畸形合并胫腓骨融合、小腿短缩13cm及足内翻脱位进行治疗时,先通过手术使距骨与腓骨下端融合,再用外固定器维持稳定。同时,行胫腓骨融合处截骨并用另一外固定器行小腿延长。结果肢体短缩得到显著的矫正,同时足与小腿基本恢复正常对位关系〔10〕。

  423腓骨发育性胫骨化和膝关节逐渐稳定的机理

  本例患者不具备Brown所提出的膝关节重建术的条件,按既往文献的报告属于截肢安装假肢的类型,但患者家属不愿实施截肢手术。故作者应用膝关节牵伸治疗,整个治疗过程未实施切开皮肤后软组织松解等手术,其治疗方法和效果较Brown手术方法明显优越,符合微创骨科的要求。

  本患者经过初次牵伸术后5a3个月(股骨下端修整术后8a8个月)的治疗观察,将膝关节牵伸至0°位,然后在关节铰链牵伸器的控制下患肢负重行走,如此腓骨头与股骨下端被稳定在“膝关节”中立位,形成持续性应力刺激,从而促进了整个下肢尤其是膝关节的发育,拆牵伸器后装配稳定膝关节于0°位的补高矫形器,患肢如同健肢一样经数年的全负重行走,获得了患肢发育的正常生理应力性刺激的条件,从而在治疗和配戴矫形器行走期间患肢未继续短缩。由于矫形器持续控制“膝关节”于中立位,关节周围的软组织获得挛缩,腓骨头稳定在股骨下端中间,创造了腓骨转化成胫骨,有利于发育成类似膝关节结构的生理性条件〔11〕。

  按拟订的治疗计划,该患儿发育到14岁以后,可采用Ilizarov环形外固定器实施患肢延长术。届时可安装跨膝关节铰链的胫骨延长器,能在稳定膝关节的前提下实施腓骨(已经骨化)大幅度延长术,使其双下肢等长。但由于该患者股四头肌缺如,发育到成年人后仍需配戴轻便的膝关节支具行走。

  〔1〕CanallST,BeatyJH(eds).Operativepediatricorthopaedics[M].MosbyYearBook.Inc,1991:189.

  〔2〕JonesE,BarnesJ,LloydRobertsGC.Congenitalaplasiaanddysplasiaofthetibiawithintactfibula:classificationandmanagement[J].JBoneJointSurg,1978,60:31.

  〔3〕KalamchiA,DaweRV.Congenitaldeficiencyofthetibia[J].JBoneJointSurg,1985,67:581.

  〔4〕GrissomLE,HartkeliT,KumarST.Sonographyinthetreatmentoftibialhemimelia[J].ClinOrthop,1990,(251):266270.

  〔5〕FemandezPalazziF,BendahanJ,RivasS.Congenitaldeficiencyofthetibia:areporton22cases[J].JPediatrOrthopB,2001,10(2):161163.

  〔6〕BrownFW.Constructionofakneejointincongenitaltotalabsenceofthetibia(paraxialhemimeliatibia):apreliminaryreport[J].JBonejointSurg,1965,695.

  〔7〕HallJE.Brownsfibularfemurtransferforcongenitalabsenceofthetibia:thechildwithalimbdeficiency[M].Rosemont,IL,AmericanAcademyofOrthopaedicSurgeons,1998:129.

  〔8〕LoderRT,HerringJA.Fibulartransferforcongenitalabsenceofthetibia:areassessment[J].JPediatrOrr.hop,1987,7(1):813.

  〔9〕JavidIII,ShahcheraghiGH,NooraieH.Ilizarovlengtheningincentralizedfibular[J].JPediatrOrthop,2000,20(2):160162.

  〔10〕CarranzaBencanoA,GonzalezRodriguezE.Unilateraltibialhemimeliawithleglengthinequalityandyamsfoot:externalfixatortreatment[J].FootAnkleInt,1999,20(6):392396.

  〔11〕秦泗河,陈建文,郑学建,等.膝关节牵伸术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形[J].中华外科杂志,2004,16(42):993996.

  〔12〕胫侧半肢畸形.卢世璧,主译.坎贝尔骨科手术学[M].济南:山东科学技术出版社.第9版,1卷:955960.

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