小儿原发性肾病综合征应该如何治疗？采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗.治疗包括控制水肿.维持水电解质平衡.供给适量的营养.预防和控制伴随感染.正确使用肾上腺皮质激素.反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药.中药目前以健脾补肾.配合控制西药副作用为主要治则.1.一般治疗（1）休息和生活制度：除高度水肿.并发感染者外.一般不需绝对卧床.病情缓解后活动量逐渐增加.缓解3～6月后可逐渐参加学习.但宜避免过劳.（2）饮食：低盐食.水肿严重和血压高得忌盐.高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量.但大量利尿或腹泻.呕吐失盐时.须适当补充盐和水分.2.对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿.故可不用利尿剂；但高度水肿.合并皮肤感染.高血压.激素不敏感者常需用利尿剂.3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗庆用激素尽管有某些副作用.且尚未解决复发问题.但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物.并作为肾病治疗的首选药.其作用机制尚未阐明.可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球滤过膜的通盘性.减少尿蛋白滤出；③利尿作用（通过对肾小球滤过率及肾小管的影响）有关.用药原则为；①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜.如尼松.除能较快诱导缓解外.也适用于时的隔日疗法.②开始治疗时应足量.分次服用.心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜.因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律.隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；④维持治疗不宜过短.应待病情稳定再停药.以减少复发.且尿蛋白出现反复时也易使之缓解.（1）初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用.尼松每日2mg/dk（总量不超过60mg）.分3次口服.若4周内尿蛋白转阴.则转阴后至少巩固2周开始减量.改为隔阴.则转阴后至少巩固2周开始减量.改为隔阴日2mg/kg晨顿服.继用4周.以后每2～4周减2.5～5mg.直至停药.疗程6个月（中程疗法）.若治疗4周内尿蛋白未阴转.可继服至转阴后2周.一般用药8周.最长不超过12周.然后改隔日2mg/kg.继用4周.减量方法同上.疗程9～12个月（长程疗法）.②短程治疗：欧美等国多采用此法.开始时每日60mg/m2（总量不超过60～80mg）.分次服用.疗程4周.然后隔日40mg/m2.再服4周停用.近年也有应用12周或再略长的倾向.（2）复发病例：处长隔日服药的时间.即给予中长程治疗.复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂.（3）对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史.摸索能维持缓解的隔日剂量.长期维持.至少半年.以后再试减量.一般认为尼松隔日1.4mg/kg.无激素霉副作用.也呆加用免疫抑制剂.（4）对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂.可使部分病例达到缓解或部分缓解.并可能延缓肾功能减退的过程.此类多属非微小病变型.故最好行肾穿检查.以明确其病理类型.决定治疗方案.出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响.例如是否存在并发感染.肾小管间质改变.肾静脉血栓形成；或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等.（5）甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用.能较快诱导尿蛋白阴转.本法虽可用于初治者.但我国多用于难治性肾病.即用于激素耐药或需较大剂量维持.且激素副作用明显者.剂量为15～30mg/kg（总量不多于100mg）.以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时.每日或隔日1次.3次为1疗程.必要时1周后重复.冲击后48时.继以激素隔日口服.其副作用为静滴中偶有面红震颤.恶心.味觉改变.还可致一过性高凝状态及高血压.心律紊乱.消化道溃疡出血.（6）激素治疗的疗效观察：1）近期疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关.据我国临床分型资料.单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%.在病理组织类型方面.据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告.471例小儿原发肾病综合征呈现激素效应者368例（78.1%）.其中出现激素效应的病例.微小病变者93.1%.局灶节段硬化29.7%.系膜增生者55.6%.膜增殖肾炎者仅6.9%.北京医科大学一院儿科治疗123例.8周时激素效应者96例（78%）.与ISKDC的结果一致.2）远期疗效：对激素治疗敏感却易复发是一常见现象.国外报道仅23%的病例于初治缓解后不再复发.初治时的疗程在一事实上程度上似与复发有关.国外报道经4周.8周.12周疗程治疗后.于12个月内的复发率分别为81%.61%和36%.北京医科大学一院儿科对经中长程治疗的80例呈激素效应者进行2年随访在6个月时未复发者32例（40%）.非勤复发者38例（47.5%）.勤复发者19例（23.7%）.复发病例中80%发生于2年内.有些患儿在缓解多年后仍可复发.初治半年内如多次复发或反复可预测其为勤复发病例.勤复发病例病情长期处于活动状态.甚至少数出现不同程度的肾功能不全；又由于长期连续使用激素.常出现激素副作用.勤复发病例中20%病程可长达10～15年以上.但其活动性呈随病程而逐渐减弱的趋势.一般对激素敏感者.虽经多次复发其敏感性仍不变.少数可由对激素敏感转为对激素耐药.复发病例可延长间歇治疗的疗程至1～数年.复发1～2次以上者可加用免疫抑剂.如前述耐药者多为非微小病变.近年用长疗程隔日顿服法治疗膜增殖肾炎.膜性肾病.局灶节段性硬化和耐药的微小病变患儿.给予尼松1.5～2.0mg/kg隔日晨顿服.疗程1/2～3年.渐减至0.5～1.0mg/kg隔日晨顿服.持续3～5年.病情也可有不同程度好转.达到缓解或部分缓解且保持肾功能良好.（7）激素治疗的副作用和并发症：有两类.1）是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响：如脂肪代谢紊乱.表现为肥胖.体脂分布异常.库兴貌；因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡.肌肉萎缩无力.伤口愈合不良；糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿；因水电解质紊乱.发生水钠潴留.高血压；钙磷代谢紊乱发生高尿钙.及骨质稀疏.胃肠道可发生消化性溃疡.甚至穿孔.神经精神方面有欣快感.兴奋.失眠.严重时发生精神病.癫痫发作.由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶（如结核病）的活动和播散.长期用药还可发生白内障.股骨头无菌坏死.小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响.2）另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统.使肾上腺皮质分泌减少.功能减退.甚至腺体萎缩.如突然停药或遇感染.手术等应激状态.肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足.即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状.表现为恶心.哎呀.腹痛.休克前期乃至休克.4.免疫抑制剂治疗适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者.可加用或换用免疫抑制剂.（1）环磷酰胺：可减少复发延长缓解期；激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解；激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应.剂量为2～2.5mg/（kg·d）.疗程8～12周.总剂量200～250mg/kg.1年禁忌反复应用.副作用：近期可有胃肠道反应.肝功能损害.脱发.骨髓抑制.出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高.远期对性腺的影响近年受到重视.青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能.引起不育症.性腺损伤和用药剂量相关.故应用时应掌握适应证及剂量.（2）苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发.常用量每日0.2mg/kg.疗程6～8周.总剂量不超过10mg/kg.副作用与环磷酰胺相似.对性腺也有一定的损伤.还有报告发生白血病及实体瘤者.（3）盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：10～20次为一疗程.小剂量开始.第1次用1～2mg.后可渐增.直至0.1mg/kg.副作用为胃肠道症状.可于用药前先给镇静剂以预防.此外局部可致静脉炎.因此应选用较粗大静脉给药.（4）环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖.不影响B细胞和粒细胞.剂量每日6～8mg/kg.常需监测血浓度以调整剂量.疗程8周.其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者.本剂也多有效.对此类患者当激素毒副作用大时.可换用本药.但停药仍有可能复发.再用仍有效；对激素耐药者.如尽早应用.部分病例可缓解.其毒副作用中以肾毒性作用最明显.急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症.一般为可逆性改变.与剂量相关.慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变.表现为间质和小管病变.临床上有高血压.高尿酸血症.钠潴留.高血钾.肌酐清除率下降.降肾毒性外还可致多毛.牙龈增生及低血镁等.（5）雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物.有免疫抑制作用.剂量每日1mg/kg.最大每日30mg分3次服.疗程3个月.副作用为白细胞减少.胃肠道反应.皮肤色素沉着.也可能影响性腺功能（女性表现为月经紊乱.闭经.男性精子活力或数量减低）.5.其他治疗（1）抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态.故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂.如肝素.潘生丁.活血化瘀中药丹参等.（2）左旋咪唑：是免疫调节剂.一般用于激素的辅助治疗.特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例.剂量为2.5mg/kg.隔日用药.用后可减少并发的呼吸道感染.并使激素依赖者的激素用量减少.（3）巯甲丙脯酸：为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂.近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少.可用于激素辅助治疗.尤伴高血压者.6.中医药治疗除通过辩证治疗水肿外.并可治疗激素.免疫抑制剂引起的副作用.水肿.尿少可用车前草.金钱草.蓄.玉米须.有血瘀症状者加用丹参.川芎.当归.益母草.泽兰叶.对脾气不足肾虚不固者给予健脾固肾如黄芪.党参.茯苓.白术.山药.补骨脂.仙灵脾.丝子.枸杞子.激素诱导过程中如有舌质红.脉脉弦.面红兴奋给予滋阴降炎药.基本方为知母.无参.生地.丹皮.泽泻.生甘草.黄柏.龙胆草.激素减量过程中如现出气虚.肾虚则加益气补肾药.基本方为黄芪.炙甘草.丝子.五味子.阳虚加补骨脂.仙灵脾.阴虚加女贞子.旱莲草.另服六味地黄丸.用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降.可给益气补血药.如黄精.当归.鸡血藤.益母草.仙鹤草等.
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