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（1黑龙江哈尔滨市疾病预防控制中心150010；2黑龙江哈尔滨航天风华职工医院150040）先天性青光眼（congenitalglaucoma）：是胎儿发育过程中前房角发育异常引起的一类青光眼。6岁以前发病的称婴儿型青光眼，6岁以后，30岁以前发病的称青光眼。约65%为男性，70%为双眼性。婴幼儿型青光眼（infantileglaucoma）1病因房角结构发育不全；虹膜根部的附着点前移附着于小梁上以及周边虹膜遮盖部分小梁；Schlemm管和小梁闭塞或缺如；中胚叶组织覆盖房角等。2诊断2.1症状畏光、流泪、眼睑痉挛，是由于角膜水肿、感觉神经末稍受刺激所致或因眼球扩大下睑睫毛刺激角膜引起。2.2角膜改变角膜增大，横经超过12mm。上皮水肿呈毛玻璃样混浊；后弹力层膜破裂（Haab纹），发生在水平方向或在周边角膜与角巩缘呈同心圆形。狄氏膜破裂及角膜水肿（角膜积水）。2.3角膜、眼球不断增大，因婴儿眼球壁软弱易受压力的作用而扩张，又名水眼。眼球扩大导致轴性近视。2.4眼压升高，房水流畅系数低。眼压测量通常在全麻下进行，可用面罩吸入麻醉或口服6%水合氯醛麻醉后尽快测量眼压。因房水流畅系数不受全麻醉影响，因此如进行眼压描记对诊断有帮助。2.5房角为开角，可见到前述之房角发育异常之变化。2.6视神经乳头可见青光眼凹陷。3鉴别诊断3.1先天性大角膜。角膜直径可以达14～16mm，为性连锁隐性遗传病，常有虹膜震颤，但没有后弹力膜破裂、眼压升高及视乳头青光眼凹陷等症状。3.2非青光眼性的角膜混浊。如产伤、眼内炎症、先天性角膜营养不良和先天性代谢异常。3.3过度的流泪。常见于泪道阻塞。4治疗一经确诊应及早手术，早期可行房角切开术或小梁切开术，晚期行小梁切除术。5随诊定期在全麻下复查眼压、眼底并测量角膜直径及眼球轴长（A超检查）。只有在眼压正常，眼底乳头凹陷未再扩大，角膜直径稳定不变及轴长稳定或减少，才表示治疗达到要求。否则可以重复小梁切开术，局部加用β-阻滞剂或改行滤过术。
