先天性视网膜劈裂症的光学相干断层扫描图像特征
中华眼底病杂志1999年第4期第15卷黄斑疾病的临床检查
作者：凌运兰 刘杏 李梅 郑小平
单位：510060广州，中山医科大学中山眼科中心
关键词：视网膜疾病/诊断；光学相干断层成像；诊断显像
【摘要】 目的 探讨先天性视网膜劈裂症的光学相干断层扫描（opticalcoherencetomography,OCT）图像特征及临床诊断价值。 方法 对临床拟诊或诊断为先天性视网膜劈裂症患者8例15只眼行OCT、直接检眼镜、眼底彩色照相检查，其中3例6只眼行视网膜电图（electroretinogram,ERG）及荧光素眼底血管造影（fundusfluoresceinangiography,FFA）检查。 结果 先天性视网膜劈裂症的OCT图像表现为典型的黄斑区囊样改变，伴斜形或垂直的桥状组织相连；后极部视网膜神经上皮层之间分离，其间有桥状组织相连；纱膜样改变的OCT图像为内层神经上皮增厚，与外层神经上皮分离。 结论 OCT能在活体直观、清晰地显示先天性视网膜劈裂症中的视网膜神经上皮层组织结构的改变，为先天性视网膜劈裂症的临床诊断提供了一种有效的新的检测手段。
中国图书资料分类法分类号 R445 R774.1 R770．426．43
Thecharacteristicsofcongenitalretinoschisiswithopticalcoherencetomography
LINGYunlan,LIUXing,LIMei,etal.
zhongshanOphthalmicCenter,SunYat-senUniversityofMedicalSciences,Guangzhou510060,China
【Abstract】 Objective Toinvestigatethecharacteristicsofcongenitalretinoschisisofopticalcoherencetomography（OCT）anditsclinicalapplication. Methods Eightcases（15eyes） whichwerediagnosedasorsuspectedtoretinoschisisinclinicwereexaminedbyOCT,directophthalmoscopyandcolorfundusphotograph.Threecases（6eyes） wereexaminedbyelectroretinogram（ERG） andfundusfluoresceinangiography（FFA）. Results ThetypicalcharacteristicOCTimagesofcongenitalretinoschisiswerecysticmaculopathywithtiltedandverticalconnectivefilaments,typicalsplitininnnerretinallayersinposteriorretinaandthickeningofneurosensoryretinawiththesplitofouterretinallayersinmembranousremnants. Conclusions OCTcandisplaythecharacteristicsofcongenitalretinoschisis．Itispotentiallyusefulasanewtechniqueforthediagnosisofcongenitalretinoschisis.
【Keywords】 Retinaldiseases/diagnosis Opticalcoherencetomography Diagnosticimaging
先天性视网膜劈裂症的诊断主要依靠疾病的遗传特点及辅助检查，后者包括直接检眼镜、视网膜电流图（ERG）以及荧光素眼底血管造影（FFA）等检查方法，但这些检查仅仅从视网膜平面和视功能上作出诊断，不能从组织学上直观地显示视网膜内层的层间分离。光学相干断层扫描（OCT）技术在眼科的应用弥补了这一不足，它可以在活体获得视网膜组织结构的横断面图像，分辨力高达10 μm，可以直观、清晰地显示视网膜内外层的细微结构并客观、定量地测量、分析［1-3］。我们应用OCT技术对一组临床拟诊或诊断为先天性视网膜劈裂症患者8例15只眼进行检查，以探讨先天性视网膜劈裂症的OCT图像特征并评价其在先天性视网膜劈裂症临床诊断中的应用价值。
1 对象与方法
1.1 对象 1998年5～9月在我院门诊拟诊（2例4只眼）或诊断（6例11只眼）为先天性视网膜劈裂症患者8例（15只眼），均为男性，年龄12～40岁，平均（18.43±9.88）岁。视力低于0.05者2只眼，0.1～0.3者6只眼，0.4～0.7者5只眼，大于0.7者2只眼。右眼7只，左眼8只，只有1例单眼发病。病例入选标准为：①直接检眼镜下黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶，或伴周边部视网膜内层的劈裂，视网膜呈纱膜样改变、隆起、变薄；②ERG显示a/b波比值下降；③FFA显示黄斑区花瓣样强荧光，无荧光素渗漏，中周部视网膜色素上皮损害。
1.2 仪器与方法 采用Zeiss-HumphreyOCT仪进行检查。此仪器由眼底摄像机、低相干干涉仪、监视器、计算机及图像显示器、图像处理系统（德国Zeiss公司提供）及彩色喷墨打印机组成。检查参数为：扫描深度2 mm，扫描宽度随病变范围而调整，图像像素500×500。检查前患者用复方托品酰胺散瞳，取坐位，下颌置于颌架，调整眼部位置，采用内注视的方法，即让患眼注视镜头内的注视点。扫描方式：水平或垂直扫描。扫描方向：水平扫描从左至右，垂直扫描从上至下。在红色背景光下，患者可看到瞄准光的扫描方向，检查者也可通过监视屏了解患者的注视情况和病变区扫描情况。OCT显示器可在2.5秒内显示扫描图像，将典型图像储存于计算机，结果用彩色打印。所有资料均储存于计算机备查。
图1 先天性视网膜劈裂症患眼眼底彩色像。黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶形成（白箭代表OCT扫描的部位和方向） 图2 先天性视网膜劈裂症患眼眼底彩色像。黄斑颞侧视网膜隆起，变薄呈纱膜样改变，血管异常（黑箭代表OCT扫描的部位和方向） 图3 图1患眼经黄斑中心凹水平扫描（图1中白箭1）的OCT图像。黄斑囊样改变，视网膜神经上皮层内组织分离，其间有桥状组织相连，中心凹分离距离为396 μm（箭头），图中T代表颞侧，N代表鼻侧 图4 图1患眼经黄斑上方水平扫描（图1中白箭2）的OCT图像。视网膜神经上皮层内组织分离，其间有桥状组织相连 图5 图2患眼经黄斑颞侧视网膜纱膜样改变处垂直扫描（图2中黑箭）的OCT图像。视网膜神经上皮层增厚并与外层分离，分离距离为678 μm（箭头），其间有不规则的组织相连
fig.1 Macularofcongenitalretinoschisis.Colorfundusphotographshowsradiatingstriaeregressinmacula（whitearrowsindicatesOCTscanningdiretion） Fig.2 Membranousremnantsofcongenitalretinoschisis.Colorfundusphotographshowsabnormalbloodvesselsandmembranousremnantsintemporalmacula（blackarrowindicateoCTscanningdiretion） Fig.3 OCTimagethroughfovea（whitearrow1showedonfig.1）showscysticmaculopathy,splitofneurosensoryretinaandbridgesbetweenthem.Thesplittingdistanceinfoveaisabout396μm（arrowhead） （T:temporal,N:nasal） Fig.4 OCTimagethroughsurperiorfovea（whitearrow2showedonFig.1）showstypicalsplitofneurosensoryretinaandbridgesbetweenthem Fig.5 OCTimagethroughmembranousremnantsintemporalmacula（blackarrowshowedonfig.2） showsincreaseofneurosensoryretinathicknessandthesplitofouterretinallayerswithconnectivefilaments.Thesplittingdistanceisabout678μm（arrowhead）
2 结果
2.1 眼底改变 直接检眼镜和眼底彩色照相检查结果显示：7只眼为黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶（图1），其中4只眼周边视网膜未见明显改变，3只眼伴周边部视网膜内层的劈裂；4只眼黄斑区色素紊乱、中心凹反光消失伴黄斑颞侧视网膜呈纱膜样改变、隆起、变薄并向周边延伸（图2）；4只眼仅有黄斑区色素紊乱、中心凹反光消失。
2.2 ERG改变 3例6只眼的ERG检查结果显示：b波不同程度的下降，a波正常或下降，a/b波比值低于正常。
2.3 FFA改变 3例6只眼的FFA检查结果显示：1例2只眼为黄斑区花瓣样强荧光，无荧光素渗漏；2例4只眼为黄斑区无血管及色素上皮损害，但中周部视网膜色素上皮损害。
2.4 OCT图像特征 ①黄斑区囊样改变：所有患眼的OCT图像均清晰地显示黄斑区囊样改变，其囊腔被斜形或垂直的桥状组织所分割（图3）；②视网膜神经上皮层间分离：在黄斑周围、后极部及视盘鼻侧进行扫描均可显示视网膜神经上皮层之间的分离，分离的组织之间可见明显的桥状组织结构相连（图4）；③神经上皮层增厚：在后极部视网膜呈纱膜样改变区域与无此改变的区域行OCT扫描，可见视网膜神经上皮内层增厚，并与外层分离，其间有不规则的组织相连（图5）。
3 讨论
先天性视网膜劈裂症是指视网膜的内层本身的层间分离。其改变多位于黄斑部，50%的患者可以伴有周边部的改变。典型的先天性视网膜劈裂症的眼底改变为以黄斑中心凹为中心的囊样改变，周围内界膜有放射状条纹形成，劈裂的视网膜内层菲薄，向玻璃体内隆起，呈不规则形并向周边伸展，膜上有视网膜血管走行，可出现多个裂孔。George［4］文献中曾引述Manschort对1例60岁男性患者的病理报告，其病理改变为黄斑增厚、内界膜皱褶形成伴视网膜神经纤维层的变性和色素上皮层的萎缩。
目前先天性视网膜劈裂症的诊断主要依赖于疾病的临床特点、视觉电生理和FFA检查［5］。ERG具有特征性改变，多数为b波降低，b/a比值低于正常，但此改变并非特异性。FFA显示黄斑部囊样变性间无荧光素渗漏，在劈裂部分和正常视网膜之间有分界线，劈裂部分全部显荧光，呈粗大的颗粒状，证明色素上皮在早期就有色素脱失，晚期黄斑部则可形成炸面圈样的先天性视网膜劈裂。
近年发展的OCT技术，由于它可以在活体对视网膜组织结构进行横断面扫描，显示视网膜的细微结构，为先天性视网膜劈裂症的诊断提供了新的检查方法。本组先天性视网膜劈裂症患眼的OCT图像特征：黄斑部囊样改变并被桥状组织所分割；后极部视网膜神经上皮层内组织分离，其间桥状组织相连；纱膜样改变的神经上皮内层增厚与外层分离。这些改变均与病理组织学改变一致［4］。以往的检测手段仅显示本病的黄斑区异常和视网膜纱膜样改变，对黄斑区周围、后极部和视盘鼻侧的所谓正常的视网膜却不能发现异常改变。而OCT由于其分辨率较高，因而能显示所谓正常的组织也存在视网膜神经上皮层间的分离，这也可以解释为什么部分患者黄斑区改变轻微，但ERG却有明显的改变。此外OCT所显示的先天性视网膜劈裂症黄斑区的囊样改变与其他疾病如视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变所致黄斑囊样水肿有所不同：前者的囊样改变表现为囊腔内被较均匀的斜形或垂直的桥状组织分隔，无渗出改变；而后者的囊样水肿在OCT图像中却表现为由不规则圆形或椭圆形的小囊腔组成，囊腔内可有渗出。因而先天性视网膜劈裂症OCT图像所表现的黄斑囊样改变是较独特的，能很好地鉴别其他疾病所致的黄斑囊样水肿。
我们的研究表明OCT不但能较直观地显示先天性视网膜劈裂的活体组织横断面结构的异常改变，而且能对改变进行定量分析，有利于对本病进行追踪观察，这些也是其它辅助检查方法所做不到的。因此OCT检测技术在先天性视网膜劈裂症的临床诊断中具有较大的应用价值。
参考文献
1 HuangD,SwansonEA,LinCP,etal.Opticalcoherencetomography.Science,1991,254:1178-1181.
2 SwansonEA,IzattJA,HeeMR,etal.Invivoretinalimagingbyopticalcoherencetomography.OpticsLetters,1993,18:1864-1869.
3 HeeMR,IzattJA,SwansonEA,etal.Opticalcoherencetomographyofthehumanretina.ArchOphthalmol,1995,113:325-332.
4 GeorgeNDL,YatesJRW,MooreAT.Xlinkedretinoschisis.BrJophthalmol,1995,79:697-702.
5 陈雅心，张承芬．先天性视网膜劈裂症．实用眼科杂志，1992，10：197-201．
（收稿：1999-02-01 修回：1999-05-26）
