【临床表现】
（一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤.占颅内肿瘤的5.1%～6.5%.在先天性肿瘤中约占60%.约占鞍区肿瘤的30%.居儿童鞍区肿瘤的第一位.在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位.多见于男性.男女比例约为2：1.可发生于任何年龄.多见于青年和儿童.5～20岁者约占55%.80%以上在40岁以下.
（二）上皮样瘤：症状大多发展缓慢.自出现症状至就诊时间长的可达数十年.平均5年左右.各部位肿瘤的症状和体征分述如下：
（1）小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3.晚期常表现为小脑桥脑角综合征.
（2）中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状.常见面部感觉减退.咀嚼肌萎缩力弱.
（3）脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状.大脑半球肿瘤常有癫痫发作.精神症状及轻偏瘫等.小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状.个别的枕下亦可有皮毛窦.
（4）脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕.肿瘤长大阻塞脑脊液循环时.则出现颅内压增高症状.侵及周围脑组织时.则可有相邻的脑症状.
（5）鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退.日久可致视神经萎缩.
（6）硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障.向外生长可见头皮下肿物.肿瘤长大后可致颅内压增高.大多无局限体征.
（三）生殖细胞瘤：病程多较短.自发病至就诊短者10天.长者可达2年.平均7～8个月.主要表现为颅内压增高症状.局部症状和内分泌症状.由于肿瘤易阻塞导水管.造成脑积水.产生头痛.呕吐.视乳头水肿等颅内压增高症状和体征.头痛早期为阵发性.主要在额颞部.进行性加重.
肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体.特别是上丘.产生双眼上视障碍.少数并有下视障碍.双侧瞳孔光反射迟钝或消失.下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣.双侧听力减退.肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时.则产生共济失调及眼球震颤等.肿瘤位于鞍上者可产生视交叉.视神经受压症状.出现偏盲.视神经原发性萎缩.视力减退等.
由于松果体细胞受肿瘤压迫损害.突出的表现是性早熟现象.多见于男性儿童病人.生殖器及第二性征过早发育.
上皮样瘤诊断：病人年龄较轻.病程进展缓慢的颅内占位病变.体征虽较多但又较轻者.应考虑本病.青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致.
