成人先天性心脏病04

成人先天性心脏病04发表：（2007-01-0611:10）;最后修改:2007-01-0611:10;栏目：[先天性心脏病]
作者：DrMei;【阅读：1198】【留言】

二叶型主动脉瓣

二叶型主动脉瓣是非常常见的先天畸形之一，多发生于40－60岁的患者，在人群中发病率为1%－2%，瓣膜畸形可引起湍流，从而造成主动脉瓣的钙化和退化。这通常与主动脉瓣关闭不全有关，而主动脉瓣狭窄也是先天性二叶型主动脉瓣的常见并发症。

【诊断步骤】

（一）病史采集要点

急性主动脉瓣关闭不全患者可发生肺水肿，表现为严重的呼吸困难。而慢性主动脉瓣关闭不全患者症状的轻重程度依赖于左室功能不全和主动脉瓣关闭不全的时期（代偿期和失代偿期）。失代偿期患者常有运动耐力下降、疲劳、心绞痛和持续心悸或心搏增强或“颈性心悸”的主诉。

主动脉瓣狭窄的主要表现为心输量降低与外周组织灌注不足所致的活动性呼吸困难、活动性头晕或昏厥及活动性心绞痛。体检时可发现心前区搏动明显但脉搏较弱、皮肤苍白、肢体欠暖。有时可于胸骨右缘第2助间或胸骨左缘下方的收缩期喷射性杂音，其取决于左心室的功能及主动脉瓣狭窄程度、主动脉瓣的血流量。

（二）体格检查要点

1.表现为急性主动脉瓣关闭不全者，在一般检查中，应注意观察有无长脸、颚弓上抬、细长指、漏斗胸、晶状体脱位或其他马凡综合征的特征；奇脉的出现常是主动脉夹层破裂造成心包填塞的证据；应测量双臂的血压和脉压差；寻找零星的出血点、Roth斑、Janeway点或Osler结节，这些都是细菌性心内膜炎的表现。触诊心前区以发现抬举性搏动及最强心尖搏动点外移，患者坐位时，有时可在胸骨左缘第三肋间听到柔和的舒张期杂音。

2.慢性主动脉瓣关闭不全者：脉压差增大可达100mmHg，并伴有舒张压降低，甚至在0mmHg时仍可听到Korotkoff音，在这种情况下，Korotkoff第四期音与舒张压一致。并有主动脉瓣关闭不全的典型周围血管征。

3.主动脉瓣狭窄者，体格检查的典型表现为颈动脉波上抬延迟，S2中主动脉成分减低及存在S4，典型杂音为主动脉瓣区收缩期粗糙的递减－递增型杂音。随病情进一步恶化，心脏收缩期杂音高峰延后。

（三）门诊资料分析

1.患者可能表现持续性心动过速。心电图可有左房增大及左室肥厚的表现。急性感染性心内膜炎患者如出现新的传导阻滞，往往提示存在心肌脓肿。

2.胸片：可表现为肺水肿、纵隔增宽和心脏增大。

3.超声心动图：可用于检查左室收缩功能、收缩末期内径、主动脉瓣环、升主动脉和瓦氏窦。主动脉瓣关闭不全的严重程度与下列表现有关：主动脉瓣反流的压差减半时间、反流束长度与左室流出道长度的比值、反流束面积与左室流出道面积的比值、二尖瓣过早关闭和升主动脉内舒张期反流。对于主动脉瓣狭窄者，彩色多普勒超声心动图不仅可以清楚地显示狭窄部位及形态而提供解剖诊断，还能评价心室功能，心内膜是否纤维组织增生，还可通过测定狭窄部位压力阶差以评估主动脉瓣狭窄程度，基本可以对主动脉瓣狭窄作出明确的诊断。

4.经食道超声心动图：可用于除外赘生物、先天性异常和主动脉根部脓肿。

（四）继续检查项目

心导管检查：用于外科手术前。由于主动脉根部可能有扩张，情况会比较复杂，仔细操作尽量避免没有必要的内皮损伤，以免导致夹层进一步扩大，左心导管检查可证实跨主动脉瓣的舒张期压力阶差降低，主动脉造影经常用于检查反流的严重程度，＞40岁的男性或＞50岁的女性患者，准备行外科治疗前常需行冠脉造影，右心导管可用于测量肺毛细血管楔压。

【诊断对策】

（一）诊断要点

结合病史、心脏杂音以及检查，诊断二叶型主动脉瓣合并主动脉瓣关闭不全或/和主动脉瓣狭窄并不困难。

（二）鉴别诊断要点

1.主动脉瓣关闭不全应与以下疾病鉴别：

肺动脉瓣关闭不全：颈动脉搏动正常，肺动脉瓣区第二心音亢进，胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强，用力握拳时无变化。心电图示右心房和右心室肥大，X线检查肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。

主动脉窦瘤破裂：杂音与主动脉瓣关闭不全相似，但有突发性胸痛，进行性右心功能衰竭，主动脉造影及超声心动图检查可确诊。

冠状动静脉瘘：可闻及主动脉瓣区舒张期杂音，但心电图及X线检查多正常，主动脉造影可见主动脉与右心房、冠状窦或右心室之间有交通。

2.主动脉瓣狭窄应与以下疾病鉴别：

肥厚性梗阻型心肌病：亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）。胸骨左缘第4肋间可有收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉瓣区第二心音正常。超声心动图示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比＞1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄。

主动脉扩张：见于各种原因如高血压、梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第2肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉瓣区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

三尖瓣关闭不全：胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实。

二尖瓣关闭不全：心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸人亚硝酸异戊醋后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。

（三）临床类型

主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全都可出现。

【治疗对策】

（一）治疗原则

根据不同临床类型而进行相应治疗。

（二）治疗计划

对于主动脉瓣关闭不全，确保血流动力学稳定和确定合适的外科治疗时间。急性主动脉瓣关闭不全，外科治疗是根本措施。β受体阻滞剂或血管扩张剂（硝酸醋类）可延缓动脉夹层的进展，如果怀疑存在心内膜炎应使用抗生素治疗，无主动脉夹层时，心室起搏可能缩短舒张期，提高心排量。如果患者不是极其危重，可口服血管扩张药物治疗。IABP禁忌用于中重度主动脉瓣关闭不全的患者。对于慢性主动脉瓣关闭不全，药物是治疗的重要方面。血管扩张药物可用于有症状的重度主动脉瓣关闭不全伴左室功能不全，而且不准备行手术治疗的患者。对于无症状的主动脉瓣关闭不全、左室功能正常和高血压的患者应用血管扩张药物也可以从中获益；对于无症状的重度主动脉瓣关闭不全、左室扩张，但收缩功能正常的患者，硝苯地平可减缓病程进展，推迟手术l－2年，ACEI药物可能有更好的耐受性。必须建议患者避免剧烈体力活动。外科治疗的适应证及相关实现详见主动脉瓣疾病章节。

无症状的主动脉瓣狭窄的成人可以正常生活，但应追踪症状的发展并用抗生素预防性治疗，症状严重者的治疗见主动脉瓣狭窄章节。

（三）治疗方案的选择

如果导致主动脉瓣狭窄及反流，需要瓣膜置换。这种情况的主要并发症是感染性心内膜炎，因此，术前患者应进行抗生素预防性治疗。

【病程观察及处理】

（一）病情观察要点

应注意观察有无血液动力学改变，心肌缺血的症状和感染性心内膜炎的症状和体征

（二）疗效判断与处理

针对相应的血液动力学改变和临床症状进行对症处理，必要时应预防性应用抗生素。

【出院后随访】

瓣膜置换术后要进行抗凝治疗，并及时随访心功能，预防和控制感染。

无症状的主动脉瓣狭窄的成人可以正常生活，但应追踪症状的发展并用抗生素预防性治疗。

【预后评估】

主动脉瓣关闭不全者出现心力衰竭后，往往2～3年内死亡，出现心绞痛患者多于4年内死亡。

主动脉瓣狭窄是先天性二叶型主动脉瓣的常见并发症，多见于男性，常见症状为心绞痛、晕厥及充血性心衰等。具有上述症状病人的平均存活年限分别为5年、3年、2年。