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先天性椎体畸形

2009-11-27 jib.xywy.com A +

先天性椎体畸形是由什么原因引起的?

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关,Winter报告有家族史者占1%。

根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

1.椎体分节不全根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:

(1)侧方未分节椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸(图1)。

图1椎体分节不全(侧方未分节)

(2)前方未分节椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形(图2)。

图2椎体分节不全(前方未分节)

(3)后方双侧未分布导致后凸畸形(图3)。

图3椎体分节不全(后方双侧未分节)

(4)对称性双侧未分布椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形(图4)。

图4椎体分节不全(双侧未分节)

2.椎体形成不全它可以部分或全部形成不全,部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形,X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活,半椎体由单侧完全形成不全所引起,半椎体与相邻椎体可以不分布,半分节或分节,分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸(图5),当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形(图6),半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻,不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸(图7),根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合,发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨,②单纯楔形半椎形,③多个半椎体,④多个半椎体伴有一侧椎体融合,⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸,⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形(图8),。

图5A.一个半椎体,侧凸较轻B.一侧二个半椎体导致严重侧凸。

图6椎体前方形成不全(A)椎体后方一个半椎体(B)椎体后方二个半椎体。

图7(A)半分节半锥体(B)不分节半椎体。

图8Nasca分型(A)单线多余半椎体(B)单纯楔形半椎体(C)多个半椎体(D)多个半椎体一侧椎体融合(E)平衡半椎体(F)后侧半椎体

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