迄今未明.除浸润性病变外.非浸润性的本型心肌病的发病机理研究.集中于嗜酸性细胞.在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关.早期为坏死期.心肌内多嗜酸细胞.一般在5周以内；达10个月时.心内膜增厚并有血栓形成.心肌内炎变减少.即血栓形成期；2年以后进入纤维化期.心内膜及心肌均可纤维化.
在浸润性病变所致的限制型心肌病中.有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）.类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）.血色病（心肌内含铁血黄素沉积）.糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类.在非浸润性限制型心肌病中.有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种.前者见于热带.后者见于温带.实际相似.心脏外观轻度或中度增大.心内膜显著纤维化与增厚.以心室流入道与心尖为主要部位.房室瓣也可被波及.纤维化可深入心肌内.附壁血栓易形成.心室腔缩小.心肌心内膜也可有钙化.
病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍.还可伴有不等程度的收缩功能障碍.心室腔减少.使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低.回血有障碍.随之心排血量也减小.造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化.房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全.
