限制型心肌病，是指原因不明的，心肌及（或）心内膜纤维化，或是心肌浸润性病变导致的心脏充盈功能受阻的心脏病。特点是心室僵硬变形，阻碍心室充盈。
病理
心肌及（或）心内膜纤维化；心肌浸润性病变时心肌内可见肉瘤样物质、含铁血黄素、糖原过度积累等，也可能见淀粉样物质积累等。
临床表现
1、起病比较缓慢，可有发热、乏力、头晕、气急等症状。
2、病变以左心室为主者，可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如气急、咳嗽、咯血、肺底部簦味霭昵诙艨航
3、病变以右心室为主者，可有右心室回血受阻的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。
4、心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
辅助检查
1、X线检查：显示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。
2、心电图：检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。
3、超声心动图：可见下腔静脉和肝静脉显著增宽，心肌内膜回声密度异常。左、右心房扩大，右心室心尖部心内膜增厚，甚至心腔闭塞，形成一僵硬变形的异常回声区，使整个心腔变形。心肌壁增厚，室壁收缩活动减弱。当病变累及房室瓣时，可引起二尖瓣和三尖瓣返流。心包膜一般不增厚。
4、心室造影：见心室腔缩小。
诊断与鉴别诊断
由于本病的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后，结合上述各项检查多可确诊，超声心动图为无创伤而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。
在临床上需与缩窄性心包炎鉴别，尤其有心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。有急性心包炎史、X线示心包钙化，胸部电子计算机断层扫描或核磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间不正常支持心肌病。超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心脏闭塞及心内膜增厚可确立心肌病的诊断。诊断困难病例可做心室造影和心内膜心肌活检。
治疗
治疗以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症。
1、不宜劳累，防止感染；
2、有心房颤动者可给洋地黄类；
3、有水肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时，应注意不要使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。
4、近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好的效果。
预后
病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致死亡。左室病变为主者，比右室病变为主者预后略好。近年来手术治疗带来一定希望。
