限制型心肌病
限制原发性心肌病Restrictivecardiomyopathy，RCM限制型心肌病叶任高：《内科学・第六版》限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生（increasedinterstitialfibrosis）为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可为特发性或其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置。可出现各种类型心律失常，以心房颤动较多见。心导管检查示检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎的表现相类似。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。需与缩窄性心包炎相鉴别。心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。本病还应与肥厚型心肌病、扩张型心肌病及轻症冠心病鉴别。与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。焦增绵：《中西医临床心血管病学》限制/闭塞型心肌病病变主要在心内膜，心肌收缩功能正常，而心室舒张受限。到晚期，有心肌疤痕形成引起心室壁僵硬，失去顺应性。心内膜纤维化和血栓一起使心腔闭塞导致舒张期心室难于舒展及充盈受限制。该型是心肌病中最少见的一种，本病可分为心肌型和心内膜心肌型两类。心肌型包括特发性心肌病、心脏淀粉样变等。心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、Loffler氏心内膜炎等。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）症状：症状主要由于舒张期压力升高引起肺静脉高压所致的劳力性呼吸困难，咳嗽，乏力及心悸，1/3的病人由于淀粉样变累及冠状动脉而表现为心绞痛，1/3的病人可出现体位性低血压，头痛及晕厥，有时发生猝死。（二）体征：可见颈静脉怒张，心尖搏动弱，心率快，常有舒张早期S3及房室瓣关闭不全的收缩期杂音及肺内罗音。腹部胀大，肝肿大，有时还可见有搏动，下肢有凹陷性水肿以及各种心律失常。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）心电图：心电图显示不同程度的传导阻滞，QRS波低电压、ST段压低、T波低平或倒置，原无心肌梗塞者，有时也会有病理性Q波。心电图可显示左室肥厚，左房或右房P波异常及心律失常等。（二）X线检查：X线检查显示心脏大小正常，但有明显左右心房增大。但在淀粉样变晚期阶段，心脏可见轻中度增大，肺淤血、心包或胸腔积液。（三）超声心动图：常有心房扩张。有淀粉样变者，超声显示异常的光亮点及血栓。左室壁收缩运动减弱，右室壁运动增加，心室舒张功能异常。（四）心导管检查：腔静脉和心房压力增高伴有明显的舒张早期压力曲线向下倾斜，心室舒张末期压力升高。心室造影显示，心室腔大小正常，收缩期收缩正常或减少。造影剂充盈、排空缓慢及受限制。（五）磁共振显像：可显示心肌浸润（如心脏淀粉样变）时的心肌结构异常。（六）血液化验检查：血液及骨髓嗜酸性粒细胞浸润（如Loffler氏心内膜炎）时的嗜酸性粒细胞在1500/mm3至少持续6个月以上。（七）心内膜活检：活检可显示心内膜纤维化和增厚，心肌有铁或淀粉样蛋白浸润，或慢性心肌纤维化。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）劳力性呼吸困难及端坐呼吸。（二）心电图常有房室传导阻滞，束支传导阻滞，心律失常。（三）左室或右室舒张末压增高，心室收缩功能大致正常。（四）左右室收缩及舒张末期内径正常或轻度增大。左、右心房明显增大。（五）临床上出现右心衰竭者出现下肢肿、肝大、腹水。焦增绵：《中西医临床心血管病学》主要应与缩窄性心包炎相鉴别。缩窄性心包炎常可追问出相关感染史，临床上以右心衰为主，主要引起腔静脉系统淤血。由于右心房及右心室的血液充盈受限，肺内常表现为缺血及无明显的呼吸困难，X线显示心房、室均无明显增大，甚至外形较小，肺血管纹理减少，可有心包钙化，无心肌及瓣膜的异常，可有心包增厚，僵硬。限制/闭塞型心肌病，常有奔马律、房室瓣关闭不全性杂音。左心室内膜纤维化较明显而左心房不受累，X线上有明显的左心房增大及伴有肺静脉高压及淤血，临床上以左心衰为主。心电图常有心室肥厚，房室传导阻滞，束支传导阻滞。血液动力学检查左室、肺毛细血管楔压常常明显增高。叶任高：《内科学・第六版》本病无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭。只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。糖皮质激素治疗敢常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。肝硬化出现前可作心脏移植。焦增绵：《中西医临床心血管病学》限制/闭塞型心肌病目前尚无有效的治疗方法。使用利尿剂要特别谨慎，因顺应性差的心室正是靠前负荷来维持心排血量。洋地黄常无明显效果，除非用来控制房颤的心动过速。减低后负荷的药物可引起显著低血压，一般无治疗价值。用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂虽可减少嗜酸性粒细胞计数，但对心肌病无明显疗效。对有些明显的代偿性心室肥厚的病人，钙通道阻滞剂可能有治疗作用。用手术清除心内膜纤维化及血栓性增厚并分离腱索及瓣膜组织，可以改善症状。对严重功能性房室瓣返流者，置换瓣膜有一定效果。叶任高：《内科学・第六版》本病预后不良，按病程发展快慢而不同，心力衰竭为最常见死因。焦增绵：《中西医临床心血管病学》（一）心内膜心肌活检是确诊早期病例的重要手段。（二）临床上有血栓栓塞、左心衰竭症状，有嗜酸性白细胞增多应考虑本型心肌病的可能。（三）因心内膜及内膜下纤维化引起二尖瓣及三尖瓣变形，产生返流性心杂音，可与缩窄性心包炎相鉴别。（四）超声显示后组乳头肌纤维化和瓣膜连在一起是本型心肌病的特点，心室腔变形、腔内可有血栓。（五）该型心肌病目前无有效的治疗方法，因此应针对每一患者进行具体分析，采取较有益的治疗措施。有作者认为特发性限制/闭塞型心肌病是能量依赖性心室快速充盈的异常，与钙离子有关，认为钙通道阻滞剂可能有改善心室舒张功能的作用。对心内膜心肌纤维化以控制心衰症状为主。Loffler氏心内膜炎早期皮质激素治疗有一定疗效，也有报道免疫抑制剂治疗有改善的，对以上的治疗均未肯定其疗效。对顽固性心衰者，以心内膜剥离及瓣膜替换术治疗较有价值。有随访7年未复发的报道。焦增绵：《中西医临床心血管病学》原发性心肌病是指原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的常见表现有头晕、胸闷、心痛、气短、心悸、发作时咳喘而不得卧，甚则尿少肢厥，大汗淋漓，或晕仆不识人。体虚倦乏，易感冒是此类患者所共有的特点。根据临床不同表现，本病可归属于中医"心悸"、"怔忡"、"胸痹"、"咳喘"、"水肿"、"虚劳"、"眩晕"等范畴。古经对本病的论述很多，如《灵枢・经脉篇》曰："心主手厥阴心包络之脉，……是动甚则胸胁支满，心中儋儋大动。"《千金方》曰："胸痹之病，令人胸中坚满痹急病。……胸中幅幅而满短气咳，唾引痛，咽塞不利，羽羽如痒，喉口干燥，时咳欲呕吐，烦闷自汗出，或彻引背痛。"又《医宗必读》曰："喘者，促促气急，喝喝痰声，张口抬肩，摇身撷肚。"以上描述与本病症状颇为吻合。对于本病的病因病机，古来亦多有记述。《金匮要略・中风历节病》曰："心气不足，邪气人中，则胸满而短气。"《诸病源候论・伤寒咳喘》曰："水停心下，肾气乘心，故喘也。"《血证论・怔忡》曰："心中有痰者，痰入心中，阻其心气，是以心跳不安。"《伤寒明理论》曰："少阴之脉沉，尤不可一刻缓也。脉沉一证，不论在太阴，少阴，总属于阴虚，此即心脏虚弱之表现。"总之，本病为本虚标实之患。先天禀赋不足，又感受温热毒邪，或失治，误治而心气损伤，邪气由表入里而发病。本虚表现为心阳不振、心气衰弱、心肾气阴不足、标实而见湿热、痰浊、水饮、瘀血等。外邪乘虚而入，侵犯心肺，发为心悸，喘咳；若心阳不足，心脉不畅则见胸闷，心痛等症状；心阳不足，波及侵肾，致肾阳虚衰，火不生土，脾土不运化水湿，肾虚不主水液，则见水液内停，聚而生肿；水气凌心则惊悸，神魂不宁。本病病位在心，又涉及肺、脾、肾诸脏。病变严重时可发展为心阳暴脱，甚至阴阳离决而猝死。焦增绵：《中西医临床心血管病学》本病多由先天禀赋不足，后天失调所致。临床常见由病毒之邪侵伤心肌，迁延日久而成。故病一旦发现则虚衰较为明显。早期虚在心肺，久及脾肾，致脾肾阳虚，心肾气阴、阴阳两虚，又因虚致邪从内生，痰饮，瘀血，水湿内停。临床症状较为复杂，病情常常因为外感而反复发作，逐渐加重。也有病情短期内发展迅速，预后凶险。故临床表现复杂而多变，现将常见证型归纳如下：（一）心肺气虚证：主证：心悸，胸闷，气短，乏力，动则尤甚，畏寒，自汗，易感冒，胸痛隐隐，舌质淡红，苔薄白，脉细或沉细无力。分析：心气不足，不能鼓动血液正常运行，心失所养，故心悸，胸闷，气短乏力，动则尤甚，脉细或沉细无力；气虚不足以温煦，肺气虚，卫表不固，故畏寒自汗，易感冒；心气不足，不能温运血脉，血脉涩滞不通，则见胸痛隐隐。舌红苔薄白，脉细或沉细无力为心气不足之象。（二）心血瘀阻证：主证：心悸，气短，胸闷，胸痛频作，乏力，唇绀，舌质紫暗或有瘀点、瘀斑，脉弦或涩。分析：心血瘀阻，心失所养，引起心悸，血瘀气滞，心络挛急，不通则胸痛，胸闷；气血不畅，则气短乏力。舌质紫暗有瘀点瘀斑，脉弦或涩亦为血瘀之象。（三）气阴两虚证：主证：心悸气短，动则尤甚，头晕乏力，颧红盗汗，心烦失眠，口干咽干，舌质偏红，苔薄，脉细数。分析：病初气虚，渐而耗伤阴津，致气阴两虚，心气不足，故心悸气短乏力；心阴亏耗，心火内生，故心烦，失眠，颧红；虚火逼津液外泄则盗汗；虚火耗津以致口干咽干；舌质偏红，苔薄，脉细数，为阴虚有热之象。（四）心脾阳虚证：主证：心悸气短，头晕目眩，腹胀纳呆，不思饮食，神疲乏力，身寒肢冷，浮肿尿少，舌淡苔薄，脉细无力。分析：心主血脉，脾为气血生化之源，心脾两虚则气血生化不足，血虚不能养心，则心悸气短；血虚不能上荣于头面，故头晕目眩；心脾阳虚，气血俱亏，故神疲乏力；脾虚失于健运，故腹胀纳呆，不思饮食；脾虚不能运化水湿，故浮肿尿少；阳虚不能温煦四肢百骸，故身寒肢冷，舌为心之苗，心主血脉，心血不足，故舌质淡，脉细无力。（五）痰湿中阻证：主证：心悸气短，咳嗽喘促，动则加剧，痰多，恶心，纳呆，舌苔白厚腻，脉滑数。分析：《血证论・怔忡》日："心中有痰者，痰入心中，阻其心气，是以心跳不安。"故见心悸气短之症；由于痰浊阻滞，气机不得宣畅，在上则咳嗽喘促，在中则恶心纳呆；痰多，苔白厚腻，脉滑数均为内有痰湿之象。（六）脾肾阳虚证：主证：心悸倦怠，少气懒言，畏寒肢冷，腰酸背痛，夜尿频，尿量少，浮肿，面色s白，舌苔薄白，脉细弱或沉细结代。分析：脾阳不振，水湿内停，饮蓄于中，冲逆于上，或肾阳不足，阳气不布，脐下蓄水，冲逆于上，均可导致心悸；脾阳失健，不能运化水谷，以助长体力，故倦怠，少气懒言；阳虚不能温煦于外，故畏寒肢冷；督脉贯脊络肾而督诸阳，肾阳不足，故腰酸背痛；肾阳亏虚，膀胱气化不利，故夜尿频，尿量少，浮肿；面色s白，脉细弱或沉细结代属阳虚有寒之象。（七）阳气虚脱证：主证：重度气急，不得卧，烦躁不安，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少，浮肿，舌淡苔薄，脉细微或伏脉不出。分析：心肾阳虚，命门火衰，阳不化阴，阴寒弥漫胸中，致重度气急；肾不纳气，肺气上逆，或阳虚，饮邪上凌心肺，则见喘息不得卧；甚则出现烦躁不安，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少，浮肿，脉细微或伏脉不出等阳气外脱的危重证候。焦增绵：《中西医临床心血管病学》本病的病变部位在心、脾、肺、肾，但以心为主，病机是本虚标实，以脾肾阳虚，心阳不振为本，外邪、痰浊、水饮、瘀血为标，治疗原则总不外乎扶正祛邪，具体运用又须根据病情的虚实缓急而灵活掌握。虚证者，要权衡心脏阴阳气血之不足，有否兼肺、脾、肾等脏之亏虚，调阴阳，补不足，纠正有关脏腑之偏衰；实证者，当度其痰浊水饮瘀血等不同而分别给予化痰，利水，疏导，活血祛瘀等法。另外，心须辨清病情的顺逆和缓急，一旦见到有厥脱迹象者，急应以治厥脱为先，投以防治厥脱的药物，以阻止其进一步恶化。（一）心肺气虚证：治法：补益心肺，宜痹通络。方药：玉屏风散（《世医得效方》）合五味子汤（《景岳全书》）加减。黄芪15g，白术10g，防风9g，太子参15g，党参20g，五味子10g，麦冬10g，当归9g，丹参20g。若胸闷明显，加瓜蒌30g，薤白12g；若心悸甚，加生龙牡各24g。（二）心血瘀阻证：治法：理气养心，活血化瘀。方药：血府逐瘀汤（《医林改错》）加减。丹参18g，桃仁9g，红花9，赤芍15g，当归10g，川牛膝6g，枳壳3g，柴胡6g，桔梗3g，黄芪15g。若胸闷，心烦，加瓜蒌12g，薤白10g；若四肢不温，舌淡胖者，加桂枝10g，制附片6g，淫羊藿10g。（三）气阴两虚证：治法：益气养阴，养血安神。方药：生脉散（《内外伤辨惑论》）合七福饮（《景岳全书》）加减。党参、太子参、黄精、生地各15g，麦冬12g，酸枣仁、远志、当归、五味子各10g，甘草6g。若心脾两虚，气血不足者，宜选用归脾汤；若心悸不安，汗出较多者，加浮小麦10g，生龙牡各12g。（四）心脾阳虚证：治法：益气温中，补益心脾。方药：理中丸（《伤寒论》）合保元汤（《博爱心鉴》）加减。人参（另煎）10g，桂枝8g，白术12g，黄芪20g，山药15g，茯苓12g，干姜6g，甘草6g。若心悸不宁，加酸枣仁10g，龙齿20g；浮肿者，加泽泻15g，防己12g。（五）痰湿中阻证：治法：理气化痰，宁心安神。方药：导痰汤（《妇人大全良方》）加减。陈皮15g，法半夏12g，制南星10g，枳壳10g，苏子10g，炙远志12g，苍术12g，茯苓15g，薏苡仁30g，甘草6g。若痰蕴久化热，苔黄腻者，可加黄连6g，竹茹10g；气虚明显者，可加党参12g。（六）脾肾阳虚证：治法：补益脾肾，温阳利水。方药：济生肾气丸（《济生方》）合真武汤（《伤寒论》）加减。熟地15g，黄芪20g，山萸肉20g，丹皮10g，泽泻20g，茯苓20g，车前子15g，白术15g，肉桂6g，制附片（先煎）15g。若恶心呕吐者，加陈皮12g，法半夏15g。（七）阳气虚脱证：治法：回阳救逆，温振阳气。方药：参附汤（《校注妇人大全良方》）加减。人参（另煎）15g，炮附子（先煎）10g，干姜10g，五味子6～10g。若大汗而心烦躁者，可加山萸肉15g，生龙牡各30g。焦增绵：《中西医临床心血管病学》中医学在原发性心肌病治疗方面，以肥厚型、扩张型及其合并慢性心力衰竭者疗效较好。现代医学对此类疾病反复发作，且逐渐加重者，顽固性心律失常及难以控制的心力衰竭等并无良策。中医学可以发挥其重预防、重整体调节的优势，可在本病的预防方面起到重要作用。（一）原发性心肌病在病情的早期阶段，以截断病势，预防为要。针对体质虚衰，易感冒特点，以黄芪精口服液，玉屏风散等药物口服，实践证明可延迟病情的发展。（二）针对病毒性心肌炎患者，一部分可因病情迁延不愈，而发展为心肌病。因此在积极应用抗生素，维生素等药物同时，配合中药清热解毒之品，如连翘、板蓝根、黄芩等，在抗病毒及改善临床症状、控制病情发展方面较单纯使用西药者有明显的优势。（三）对于合并有顽固性心律失常的患者，尤其是合并室早、室连、阵发性房颤时，在西药积极控制心律失常的同时，以中药血府逐瘀汤加黄芪，生脉饮加减治疗，常能收到较好的效果。（四）原发性心肌病后期，出现的顽固难治型心力衰竭，一般为全心衰，以中西医结合治疗为佳。单纯使用西药强心、利尿、扩张血管已难奏效。在急性发作阶段，在使用泵入硝普钠、多巴胺等药物的同时，配合中药治疗，较易控制临床症状。此期可按以下两型辨证。1．脾肾阳虚型：以喘息不得卧，水肿为主症，治宜温补脾肾，泻肺利水。采用济生肾气丸加味。选药：黄芪30g，葶苈子15g，肉桂5g，制附子（先煎）15g，茯苓30g，泽泻20g，苏叶9g，木瓜12g，槟榔15g，川牛膝9g，丹参30g，益母草30g。2．心肾气阴两虚型：以心悸，喘促为主症，治宜补心肾，纳气平喘。方用麦味地黄丸加减。药选：生黄芪20g，太子参15g，麦冬15g，五味子9g，生龙牡各24g，熟地20g，山萸肉20g，泽泻20g，川牛膝15g，茯苓30g，当归15g。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3352.焦增绵：《中西医临床心血管病学》，中国中医药出版社，1998，P571
