腺样囊性癌称为圆柱瘤(cylindroma),是气管和支气管教膜腺体最常见的低叹,恶性肿瘤。瘤组织具有特征性筛状结构,组织学与涎腺同类肿瘤相一致。多发于气管和主支气管,约占气管恶性肿瘤的1/3,占肺原发性肿瘤的0.5%。发病年龄从18-65岁,多见于50岁。临床症状主要为咳嗽、咯血和支气管阻塞症状,包括喘息和阻塞性肺炎;部分患者出现异位激素症状。发病与吸烟无明确关系。
(1)大体检查:可表现为:①结节状或息肉状,肿物呈外生性;生长,突向管腔,导致管腔变窄或管腔阻塞;②肿物也可沿支气筒纵轴生长;被覆的黏膜光滑或溃殇。肿瘤浸润支气管壁向周围肺;组织扩展;③肿物切面灰白色、质实,与周围肺组织分界不清。可浸润邻近的血管、淋巴结、神经等。
(2)组织学特点:镜下瘤细胞体积较小,圆形或卵圆形;核中等,多形性,核深染,可见核分裂,核仁不清;核浆比例增大;双染色性胞浆,细胞轮廓不清。瘤细胞可见灶性坏死。瘤细胞形成筛状、腺样或管状、条索状和实性巢状。根据瘤组织不同结构,有人将腺样囊性癌分为三种类型:筛状型、条索状或圆柱瘤型和实性巢状型。
(3)黏液染色:如黏液卡红(mucicarmine)、爱先蓝(Alcianblue)和过腆酸-希夫(PAS)染色,可见腺腔和胞浆内黏液。
(4)免疫组化:癌组织对EMA、结合蛋白、5-100蛋白和MS-肌4动蛋白呈阳性表达。
(5)电镜:癌组织具有上皮细胞、肌上皮细胞和未分化细胞的超微结构特征。其电镜下癌细胞成分与组化、免疫组化结果吻合。故认为腺样囊性癌可能来自支气管腺体的集合管和腺泡。
(6)染色体检查:发现癌细胞重排。
(7)治疗和预后:治疗以外科切除为首选。对于广泛浸润和转移的病例,放疗、化疗和激光治疗,对局部控制有一定的帮助,而化疗、放疗对于控制局部复发或转移的作用未得到肯定。
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