腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%.在涎腺恶性肿瘤中占24%.好发于涎腺.以发生在腭腺者常见.大涎腺虽然较少.但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤.在腮腺肿瘤中仅占2%～3%.Eeroth报告2513例涎腺肿瘤.其中腺样囊性癌119例.发生于腮腺者49例.占腮腺肿瘤的2%;颌下腺26例.占颌下腺肿瘤的16%;腭部小涎腺44例.占腭部涎腺肿瘤的24%.国内程B报告225例中.162例发生于小涎腺.其中腭部87例.占38.7%.63例发生于大涎腺.男女发病率无大差异.或女性稍多.最多见的年龄是40～60岁.
肿瘤早期以无痛性肿块为多.少数病例在发现时即有疼痛.疼痛性质为间断或持续性.有的疼痛较轻微.有的可剧烈.病程较长.数月或数年.肿瘤一般不大.多在1～3cm.但有的体积也较大.肿块的形状和特点可类似混合瘤.圆形或结节状.光滑.多数肿块边界不十分清楚.活动度差.有的较固定且与周围组织有粘连.肿瘤常沿神经扩散.发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多.并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌.可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位.并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌.可沿上颌神经向颅内扩展.破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛.肿瘤也常侵犯邻近骨组织.如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等.发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时.除触及质地硬.表面呈小结节状的肿块外.常可见明显的.呈网状扩张的毛细血管.患者除晚期出现并发症使病情恶化外.一般无明显全身症状.
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样.术前诊断是一难题.涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者.应首先考虑腺样囊性癌的诊断.为进一步确诊.可做细针穿刺细胞学检查.镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形.似基底细胞.并呈球团形聚集;粘液呈球团形.在其周围有一层或多层肿瘤细胞.这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的.具此特点可诊断为腺样囊性癌.正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难.现有的检查方法.如涎腺造影X线片.B型超声.CT及核素扫描等均不能解决这一问题.
（一）大体形态此瘤呈圆形或结节状.大小不等.但直径多在2～4cm.与周围组织界限不清.肿块多呈实质性.质地稍硬.无包膜.切面灰白或淡黄色.湿润.部分可见微小囊腔.少数以大囊为主.
（二）镜检肿瘤细胞有两种.即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞.瘤细胞有多种排列方式.筛状结构是此瘤的典型图象.瘤细胞排列成圆形.卵圆形或不规则形的上皮团块.其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙.呈筛孔状.与藕的横断面相似.这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕.内含粘液样物质.电镜下观察.腔内含有基板.星状颗粒性粘液样物和胶原纤维.其中胶原原纤维可呈玻璃样.甚至占据整个囊腔.形成透明蛋白圆柱体.
腺样囊性癌中.除筛状结构外.还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索.小团块和小导管样结构.小导管样结构由2～3层细胞围绕而成.有时腔内含有红染粘液.实性型腺样囊性癌较少见.往往是部分为较大的实性团块.部分仍为筛状结构或小条索.大团块的中央可发生细胞退变.坏死和囊性变.
（三）生物学特点腺样囊性癌生长虽慢.但无包膜.且侵袭性很强.浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围.因之术后易复发.肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向.因此肿瘤可沿神经周围生长.侵犯神经衣和神经纤维束.引起神经症状.也可沿着或围绕着血管生长.使血管收缩机能障碍.引起手术时出血.肿瘤还可沿着血管.神经.胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织.晚期瘤细胞也易侵入血管.发生血行转移.据Spiro报告远处转移率为43%.常转移到肺.肝和骨.而淋巴转移很少见.
