气管腺样囊性癌5例临床病理分析首席医学网2009年05月25日14:31:00Monday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：岑玉兰，林静，覃利斌作者单位：广西壮族自治区龙潭医院病理科，广西柳州545005
加入收藏夹【关键词】气管肿瘤癌腺样囊性支气管镜检查病理学临床
气管腺样囊性癌是一种原发于气管的低度恶性肿瘤，又称圆柱瘤，临床较为罕见，易误诊或漏诊［1］。我院从1990～2006年间经病理检查证实的肺癌共1576例，其中气管腺样囊性癌5例，占0.32%（5/1576）。现将其临床病理资料综合分析报告如下。
1临床资料
1.1一般资料收集我院1990年1月～2006年1月住院治疗的气管腺样囊性癌病例5例，其中男2例，女3例，年龄35～60岁，平均49.6岁。病程8个月～2年，平均11个月。主要症状为咳嗽、咳痰、喘鸣和进行性呼吸困难。体征表现为胸前区或支气管颈段闻及哮鸣音3例，吸气性呼吸困难（即三凹征）2例。5例自出现症状至确诊时间为8个月～2年。确诊前2例曾被误诊为慢性支气管炎、哮喘，肺结核及胸腔积液各1例。
1.2纤支镜所见5例均行纤支镜检查，其中管腔狭窄，管壁增厚1例，菜花样新生物、多发性小结节状不规则隆起4例。肿瘤位于右下肺B8、9舌口1例，气管靠近隆凸处4例（1例隆凸受侵，3例隆凸及单侧主支气管受侵）。肿瘤起源于气管后侧壁2例，气管左侧壁2例，在管腔内环状生长1例。
1.3病理学检查大体：灰白色鱼肉样组织数粒；镜下：完好的气管黏膜下见肿瘤细胞呈浸润性生长，瘤细胞小，核染色深，异型性不明显，无核分裂像。瘤细胞呈典型的筛管状、圆柱瘤样结构，内见粉染的基底膜样物质，浸润神经和周围组织。纤支镜刷片细胞学检查阳性1例。免疫表型：5例actin、ck、Vimentin、S-100、p63阳性，TTF-1阴性。
2.1临床特点气管腺样囊性癌又称圆柱瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤，占气管原发性肿瘤的30%［2］，占肺癌总数的0.3%～0.5%［3］。本组占同期肺癌总数的0.32%，与文献报道一致。该肿瘤起源于气管黏液腺上皮，好发于气管、主支气管，叶支气管次之，较小支气管少见，约50%发生于气管上1/3段［4］。本组发生在总气管4例，占80%。该病可发生于任何年龄，以40～60岁多见，男女之比为1∶1.1［4］。本组平均发病年龄49.6岁，男女之比为1∶1.5，均与文献报道一致。多数气管腺样囊性癌病例的行为隐匿，呈无痛性缓慢生长，加上气管有一定的弹性，故患者早期多无症状或仅有轻度呼吸不畅。据文献报道［5］，当肿瘤占据气管腔30%以下时可无症状，超过50%可有咳嗽、咳痰、气短、咯血等自觉症状，超过75%可出现进行性呼吸困难、喘鸣、吸气三凹征等气道阻塞症状，但症状均无特异性，易误诊或漏诊。本组误诊率占80.00%。本病常可见局部浸润和复发，淋巴结转移率较低，而且淋巴结转移对患者的预后影响不大。
2.2诊断及鉴别诊断气管腺样囊性癌多表现为气管腔内结节样隆起、息肉样或菜花样肿物，因此纤支镜检查易获取有价值的标本，而且创伤小，是确诊本病的可靠手段，并对早期隐匿性病变及术前获得病理结果有独到之处［6］，故对原因不明的刺激性咳嗽、痰中带血、气喘者，应尽早行纤支镜检查，减少误诊。病理学上，诊断气管腺样囊性癌并不难，其典型的组织学特点及免疫组化CK、vimentin同时阳性，且典型的癌巢周围有硬化性的细胞外基质构成的“基底膜”，虽然癌细胞大小形状一致，但其周围有S-100、p63阳性的“肌上皮细胞”，且TTF-1阴性，基本上可确定肿瘤是来源于气管的腺样囊性癌；若是肺来源的腺样囊性癌，TTF-1则阳性。细胞学检查经济、方便、无创伤，在诊断本病上有其独到之处，值得推广。但常因肿瘤细胞较小，异型性不明显，在诊断中易误诊或漏诊，导致阳性率低。本组阳性率仅为20.00%。2006年WHO的肺、胸膜肿瘤诊断标准中报道，支气管刷片细胞学检查可找到指样的间质结构（黏附的细胞伴有卵圆形核和少量胞浆）和半透明小球（由小的一致的上皮样细胞围绕），因此在阅片过程中要仔细寻找上述两种典型结构，提高细胞学诊断阳性率。
2.3治疗措施及建议气管腺样囊性癌临床罕见，属低度恶性肿瘤，在治疗上尚无统一的标准，目前认为手术切除仍是首选的治疗手段，术后辅以放化疗，可有效减少局部复发，提高患者的生存率。据文献报道［7］本病术后5、10年生存率分别为65%～79%和53%～57%。本组3例行肺叶切除淋巴结清扫及辅助化疗；2例行纤支镜下高频电切术治疗，治疗后3例随访9个月～1年半，无一例复发及淋巴结转移。值得一提的是，因气管腺样囊性癌呈典型的黏膜下浸润性生长，术中很难确定肿瘤的边界，而且气管可切长度有限，因此建议术中通过冷冻病理检查分析肿瘤的切缘，不仅能较彻底地切除肿瘤组织，减少术后局部复发，延长患者的生存期；还能防止不必要的扩大切除，减少创伤。
【参考文献】 ［1］于学忠，朱华栋，徐腾达，等.原发性气管腺样囊性癌的急诊诊断分析［J］.中国现代医学杂志，2002，12（5）：54-55. ［2］孙衍庆.现代胸心外科学［M］.北京：人民军医出版社，2000：756-775. ［3］张柏林，陈华.气管原发腺样囊性癌3例［J］.中国肿瘤临床，2001，28（5）：335. ［4］朱元珏，陈文彬.呼吸病学［M］.北京：人民卫生出版社，2003：1051-1052. ［5］杨雨，蒋明，曹丹，等.气管腺样囊性癌八例临床病理分析［J］.中国肺科杂志，2007，10（3）：237-239. ［6］黄文喜，徐震纲，唐平章，等.13例原发性颈段气管腺样囊性癌的手术治疗［J］.癌症，2004，23（5）：581-583. ［7］MaziakDE,ToddTR,KeshavjeeSH,etal.Adenoidcysticcarcinomaoftheairway：thirty-two-yearexperience［J］.JThoracCardiovascSurg，1996，112（6）：1522-1532.
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