1.消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。
2.胎儿期肠憩室残留学说
3.脊索的发育障碍学说胚胎第3周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。
4.血管学说认为是胎儿肠道发育完成后,发生缺血性梗死病变,而导致肠闭锁、肠狭窄短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。
病理:
1.球状型约占80%,为一种球形或椭圆形囊肿,大小不定,紧密附着消化道的一侧,内有分泌物积聚,并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下,向肠腔内突出,称为肠管内型,多见于回盲瓣附近,早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出,称为肠管外型,早期无梗阻症状,随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时,也可发生肠梗阻。
2.管状型肠道呈并列的双腔管道,其长度可自数厘米至数十厘米,甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通,以远端居多;如只有近端与正常肠管相通,则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状,可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠,经腹腔穿过横膈伸人胸腔,甚至可达颈部,称胸腹腔内重复畸形。
临床表现及诊断编辑本段症状可出现于任何年龄,多数在婴儿时期发病。
1.胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫,压迫食管产生梗阻症状。腔内衬有胃粘膜时,因受胃酸及消化酶的腐蚀,使邻近的食管及肺组织发生炎症,甚至发生穿孔和出血,出现呕血、便血或脓胸。
2.胃重复畸形者,上腹部有饱胀感,呕吐不含胆汁,右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。
3.回肠重复畸形者,大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻,腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块,有一定的活动度,囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛,肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。
4.结肠重复畸形的临床症状较轻,压迫肠管可发生低位肠梗阻症状,伴出血时呈鲜红色血便。常伴发重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等。
5.直肠重复畸形于早期即出现排便困难,排便时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征,直肠指检时于直肠后可扪及囊性肿块。
急性肠梗阻或急性出血病例,一般较难在术前作出诊断,术前诊断率仅20%~30%,多数于剖腹时获得确诊。
实验室检查编辑本段胸部x线片,钡餐或钡剂灌肠,超声检查,纤维内镜检查。
治疗及预防编辑本段需手术治疗。
①单纯重复畸形切除术,适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形,或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。
②重复肠管与其依附的正常肠管切除术,适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形。
③开窗式内引流术,适用于十二指肠重复畸形。
④中隔部分切除术,适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔。