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中国人民解放军总医院心血管外科

2009-11-27 www.heart301.net A +


心包肿瘤少见,分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两类。原发性肿瘤又分为良性肿瘤和恶性肿瘤两种。原发性肿瘤以心包囊肿、间皮细胞瘤为常见,继发性肿瘤系肺、纵隔、淋巴源性等恶性肿瘤直接蔓延或转移而来。

一、原发性心包肿瘤

(一)心包良性肿瘤:心包原发性肿瘤可能从胚胎残余发展而来,包括畸胎瘤(最常见)、心包囊肿、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纤维瘤等良性肿瘤。

(二)心包恶性肿瘤:心包恶性肿瘤罕见,多发生在20~30岁。过去多在尸检时发现。随着心脏外科的发展、体外循环心内直视手术中发现,心包原发性恶性肿瘤者累见报道。常见的恶性肿瘤有间皮细胞瘤和肉瘤。

二、继发性心包肿瘤

心包继发肿瘤远较原发性肿瘤多见。其中以体内诸器官恶性肿瘤转移到心包为常见,如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和恶性黑色素瘤等;恶性肿瘤直接蔓延到心包,常见为支气管肺癌、乳腺癌、纵隔恶性肿瘤(精源细胞瘤、胚胎原性癌、嗜铬细胞瘤等)。

【临床表现和诊断标准】

一、原发性心脏肿瘤

(一)症状和体征:很多心包肿瘤无特征性症状与体征,或早期无症状与体征,或出现很晚,或偶尔发现,或尸检才发现等等。心包原发性肿瘤的症状与体征可大致分为两类。

1.心包肿瘤本身引起症状与体征:(1)嗜铬细胞瘤本身引起的高血压症状;(2)间皮细胞瘤或肉瘤引起的心包腔内出血;(3)恶性心包肿瘤引起的发热、乏力和胸部疼痛及闷胀不适。

2.心包肿瘤所引起的心包压塞症状与体征:(1)干咳、气促、端坐呼吸;(2)少数病例可闻心包摩擦音,导致心包压塞时出现类似“缩窄性心包炎”的症状与体征。如肝肿大、颈静脉怒张、静脉压升高,脉压小、奇脉等。

(二)特殊检查

1.X线检查:心影形态变化、心影扩大、心包积液、胸膜腔少量积液,畸胎瘤可见心包钙化区。

2.彩声多普勒超心动图检查。可显示突出于心包的肿块和心包积液。

3.CT检查可提示部分肿瘤的部位和性质

4.心血管造影检查:在诊断十分困难时,可显示心外压迫区。

心包肿瘤的诊断有一定困难,往往在诊断其他疾病时,经仔细分析才考虑到心包肿瘤。

1.心影轮廓异常,局部突出而不规则,或呈结节状,X线检查发现心包上的局部钙化区。

2.反复发作心包渗液,特别是血性渗液,但缺乏炎性病变的病史和症状(如结核等)。

3.无明显原因、难以控制的心力衰竭,特别是有显著静脉压升高、肝脏肿大、腹水或持久性水肿者,应高度怀疑心包肿瘤。

4.无法解释的胸痛,有脉压小、奇脉和上腔静脉阻塞现象等。

5.CT和MRI检查可明确心包肿瘤的诊断。

二、继发性心脏肿瘤

(一)症状和体征:为心包积液和心包压塞症状和体征,而原发器官恶性肿瘤的症状、体征往往重于心包肿瘤的症状和体征,因此无特征性。有时尸检才发现心包转移性肿瘤。

1.当诊断原发病性癌性病灶(如肺癌等)时,若发现心包及心脏形态异常,同时伴有心包积液和心包压塞时,应考虑心包继发性肿瘤的可能。经心包穿刺抽出血性液体时,诊断成立。

2.如未发现原发性癌,仅发现心包肿瘤时,应与原发性心包肿瘤鉴别。

3.采用CT检查、MRI检查等有助于继发性心包肿瘤的诊断。

【手术治疗】

一、原发性心脏肿瘤

从外科治疗角度,应尽量手术切除。心包肿瘤的血液供应来源于主动脉。有时肿瘤长入心包腔,可累及心旁和升主动或主肺动脉根部,或因粘连紧密,而使切除困难,仅能部分切除或不能切除。经常为探查性手术、姑息切除或为病理诊断目的而切除活组织。其它治疗如化学治疗、-免疫治疗、放射治疗、同位素治疗、心包切开引流、开窗减压术等,应根据病情作全面考虑。

(一)心包肿瘤切除术:全麻下,仰卧位,根据肿瘤部位可采用胸骨正中切口、左前胸经肋间切口或右前肋间切口(必要时据情可切除1~2根助软骨、切断缝扎乳内动静脉)。暴露好心包肿瘤、尽量彻底切除,妥善止血,心包缺损部分不必强行修复,扩大心包切口防止心脏疝出。嗣后施行纵隔或胸腔引流。切除标本送病理检查。

(二)心包引流术:对晚期或无法手术切病例,又伴心包积液时,为了缓解心脏受压,可作减状心包引流术,同时取活检组织送病理检查,采用剑突下心包引流为宜。

(三)放射疗法:根据心包肿瘤的病理诊断,对放射线敏感的病例,作深部X线、钴60或直线加速器等放射治疗。可缓解症状。以上皮细胞和淋巴细胞效果较好。

(四)化学治疗:根据细胞类型采用相应化疗药物,实施同步间歇化疗方案,常用的药物为表阿霉素、长春新春、顺柏、卡柏、自力霉素、丝裂霉素、威猛、长春花殓、异环玲酰胺、环玲酰胺等。需注意化疗药物对造血系统的抑制问题;应在支持疗法下作化疗;并配合免疫治疗(干扰素、安康胶囊等)。总之,需采用综合治疗,效果为好。

二、继发性心包肿瘤

对症治疗,反复心包穿刺抽吸积液,是减轻心包压塞的有效方式。如能配合使用免疫制剂如干扰素(美国先灵葆治药有限公司制造)300万单位,皮下注射,每周2~3次,长期使用,能增强免疫力,抑制癌症发展、可望延长缓解期,提高生存能力和生活质量。

【结果】

心包良性肿瘤切除或引流心包积液可得到满意结果。心包原发性恶性肿瘤、发现皆较晚,治疗多系减状性。不论采用那种方式,皆难得到长期生存结果。一般采用手术、化疗、放疗、免疫治疗等,争取较长时期缓解症状、提高生活质量。

继发性心包肿瘤,是癌症转移征象。按照癌症分类,已属第4期。因此,无论采用何种治疗,皆是减状性的。


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