心性猝死的重要原因为一大类与遗传有关的心脏病,包括Brugada综合征、长QT综合征、致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和马凡综合征等。这类疾病的共同特点是多发于青少年和儿童,以心悸、晕厥和猝死为主要表现。这类疾病是可以检出的,其所致猝死是能够预防的。
长QT综合征
临床表现
晕厥是长QT综合征（LQTS）的最常见表现。儿童或少年时期发病,首发年龄一般为5~15岁,男性发病早于女性。有的伴有耳聋。该病比较容易诊断,常规心电图就可以发现。心电图表现为校正QT间期（QTc）延长、T波异常和室性心律失常,特别是尖端扭转型室速（TdP）。一般来说,男性QTc>460ms、女性QTc>480ms时要考虑诊断。但有些患者心电图变化较大,有时心电图可为正常,此时应进行运动试验以助诊。
猝死高危患者
1.发病较早的患者
2.有猝死家族史的患者
3.QTc较长的患者
4.性别差异一般来说,男性发病早于女性。若男性到20岁时仍无症状,则提示其发生心脏事件的危险较低。由于女婴出生后一年内发生心脏事件的危险很高,所以对无症状女婴也应治疗。
5.基因型LQTS综合征共分8个基因型。LQT3是恶性度最高的类型,β受体阻滞剂对其无效......
