心脏粘液瘤来源：
疾病概述：心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，约占50％。病人年龄大多数在30~50岁之间。女性发病率比男性略高。少数病人有家族史。心脏各个房、室均可发生粘液瘤，位于左心房者最为多见，约占80％；次之为右心房，约占15％；心室粘液瘤则较少见。粘液瘤大多为单发病灶，极少数病例在同一心腔或不同心腔内呈现两个或多个肿瘤。病因病理：粘液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞。心房间隔卵圆窝区富含此类细胞，因而是好发部位。肿瘤长大后呈息肉样肿块突入心腔，常有瘤蒂附着于房间隔或心房壁，瘤体能随心动周期而活动。肿瘤多呈椭圆形或圆形，有时有分叶或形似一串葡萄，长3~5cm，重30~100g。外观呈半透明、晶莹的胶冻，色彩多样：淡黄、浅绿或暗紫，夹杂以红色出血区。质脆易碎，破屑进入血循环可弓[致体动脉或肺动脉栓塞。显微镜检查见大量富含酸性粘多糖的基质及少量弹性纤维和胶原纤维，基质内有散在的或排列成条索状的梭状或星状细胞。此外，尚可见到淋巴细胞，浆细胞，红细胞，含有含铁血黄素的吞噬细胞和平滑肌细胞。在肿瘤基部毛细血管比较丰富。粘液瘤多属良性，但少数病例可能发生恶变，成为粘液肉瘤或呈现远处转移。心脏粘液瘤的主要病理生理改变是突入心腔内的瘤体妨碍正常血流。左心房粘液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻，影响瓣膜的开放和闭合，产生二尖瓣狭窄或关闭不全。临床表现：体积很小的粘液瘤可以没有症状。肿瘤长大后即可呈现血流动力学改变，全身表现和周围血管栓塞三类症状。左心房粘液瘤最常见的临床症状是由于房室瓣血流受阻引起心悸、气急等，与风湿性二尖瓣病变相类似。移动度较大的粘液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，病人可发作昏厥，抽搐，甚或引致猝死。粘液瘤病例尚可呈现反复发热、食欲不振、体重减轻、关节痛、贫血等全身表现，有红细胞沉降率增快、血清球蛋白增高。这些症状的产生机制尚不明确，可能是机体对肿瘤的免疫反应。少数粘液瘤病例最早的临床表现是周围动脉栓塞，摘除栓子经病理切片检查才明确诊断。检查：体格检查在心尖区可听到舒张期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强。瘤体活动度较大的病例，在病人变动体位时，杂音的响度和性质可随之改变。右心房粘液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时可呈现颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢水肿等与三尖瓣狭窄或缩窄性心包炎相类似的症状。体格检查在胸骨左缘第4、5助间可听到舒张期杂音。左心房粘液瘤在胸部X线检查常显示左心房、右心室增大，肺部瘀血等与二尖瓣病变相类似的征象。心电图表现亦与二尖瓣病变相似，但粘液瘤病例很少出现心房颤动。左心房粘液瘤的临床诊断易与风湿性二尖瓣病变相混淆。粘液瘤病例多无风湿热病史，病程较短，症状和体征可能随体位变动而改变。心电图大多显示窦性心律。超声心动图检查可以看到粘液瘤呈现的能移动的云雾状光团回声波。左心房粘液瘤在收缩期时光团位于心房腔内，舒张期时移位到二尖瓣瓣口。超声心动图检查诊断准确率极高。治疗与预防：粘液瘤病例明确诊断后应尽早施行手术摘除肿瘤，恢复心脏功能，避免肿瘤发生恶变以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死，或肿瘤碎屑脱落并发栓塞。施行粘液瘤摘除术需应用体外循环，经房间沟左心房切口，右心房切口或左、右心房切口将瘤体连同与其蒂部相连的部分房间隔组织一起切除，然后缝合房间隔和心房切口。手术过程中注意避免损破肿瘤组织，切除肿瘤后应详细检查各个心腔，并用生理食盐水反复清洗心腔，以防遗漏多发性粘液瘤或残留肿瘤碎屑。粘液瘤手术治疗效果良好，手术死亡率和复发率均低。
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