新生儿胆红素脑病

胆红素脑bilirubinencephalopathy）是指胆红素引起脑组织的病理性损害病变除脑基底核视丘下核苍白球等神经核被黄染外脑皮层脑膜和血管内膜等处亦有波及过去称为黄疸已感够全面及早防治可致后遗症或死亡
【诊断】

症状轻重与血清未结合胆红素浓度日龄等因素有关一般分四期：警告期日龄较宓ê焖卦?56.5μmol左右症状较轻主要表现为嗜睡拒食肌张力减退拥抱反射减弱或消失等抑制症状也有表现为呼吸暂停心动过缓约半到一天进入痉挛期痉挛期表现为痉挛发热肌张力增高尖叫慈祥眼球震颤呼吸困难惊厥或角弓反张等兴奋症状早产儿的痉挛等症状可以明显幸存者1～2天后进入恢复期恢复期先是吸吮和反应逐渐恢复继而呼吸好转痉挛减轻或消失此期约持续2周后遗症期一般在后2个～3岁出现手足徐动眼球上转困难或斜视听觉障碍牙釉质发育全有绿牙或棕褐色牙以椎体外系统受损为主的所谓四联症上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后抽痉或阵挛抬头乏力及流涎等症状在症状出现时血清胆红素有时反而降低这或许是胆红素中枢神经系统等组织取所致故能为此而放松警惕近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171～342μmol/L的患儿虽无神经症状但电位曲线的ⅣⅤ波形消失脑干神经传递时间延长，说明听觉神经有功能障碍，这类变化在胆红素下降后又消失Perlman称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症（transientsubclinicallilirubinneurotoxicity），认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复

【治疗措施】目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度方法见黄疸概述为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，能过夜及早处理窒息缺氧酸中毒，避免寒冷饥饿低血糖，禁用或慎用夺位性药物和作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗黄疸和光疗换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少

未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量芡ü云琳希bloodbrainbarrier，BBB），进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用因此脑细胞的能量产受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等BBB的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用，使BBB通透性增加。

与白蛋白联结的未结合胆红素是脂溶血性的白蛋白复合体，分子量，能通过BBB和细胞膜，但近年认为在缺氧感染脱水低血糖酸中毒及高张输液等的影响下，BBB可暂时开放，使分子与白蛋白联结的未结合胆红素也能进入脑组织，累及较广泛的部位。当血液中有仙阴离子增高或pH下降时，也可成为游离胆红素而透过细胞膜，进入含有丰富磷脂的神经细胞形成胆红素脑病。

与肝细胞内的葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素是水溶性的，能通过肝肾排泄引起胆红素脑病。

胆红素脑病几乎仅发于新儿时期，主要由于下列因素：

1.酶系统成熟肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

2.严重的高胆红素血症较多见，新儿溶血病，先天性非溶血性黄疸（克一纳氏综合征），以及药物中毒（维素K3）等，均可使未结合胆红素增高。

3.血脑屏障功能较差未结合胆红素易于通过而与脑组织结合，早产儿更差，各种感染窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

4.血浆白蛋白含量较低附着未结合胆红素的能力有限。

5.酸中毒新儿患病易发酸中毒，可促使BBB开放，使细胞取红素增加。

6.夺取白蛋白联结使胆红素游离外耕牛性有磺胺异f唑水杨酸盐苯甲酸钠新霉素，先锋霉素新型青霉素Ⅱ消炎痛等，内源性有正铁血红素胆酸和饥饿低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

1.产前做好产前检查和健康教育，尽量预防早产难产及感染。对拟有溶血病者，做好临产准备工作。

2.产后对新儿特别是早产儿不可常规使用维素K3磺胺类苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L。上海新儿医工程专业委员会正在黄疸比色板，有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上，只需在新儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度，使基层医护人员能及早发现新儿黄疸和约估计血清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况。在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5μmol/L躯干亦黄约171μmol/L（10mg/dl），四肢见黄约256.5μmol/L，手足掌见黄约高于256.5μmol，由杏黄转成金黄则常超过342μmol/L。经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症，但价格昂贵，对有经验的医务人员来说价值不。因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据（上海也在研制）。