低级星形细胞瘤2009-08-0211:12:23作者：wjadmin来源：浏览次数：0低级别星形细胞瘤（WHOⅠ级或Ⅱ级）低级别星形细胞瘤是指组织形态分化相对较好的一组星形细胞肿瘤，占星形细胞肿瘤的43%。毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤属Ⅰ级肿瘤。这些非浸润性肿瘤有时形成瘤内囊或囊内瘤，很少转移，肿瘤生长缓慢，往往发现时肿瘤体积已很大。星形细胞瘤中纤维型星形细胞瘤和原浆型星形细胞瘤，以及部分多形性黄色星形细胞瘤为Ⅱ级肿瘤。
这些肿瘤虽呈浸润性生长，但生长较慢。严格地说，低级别星形细胞瘤应当由肿瘤性星形细胞组成，但有时把低级别混合性少突-星形细胞瘤（Ⅱ级）也包括其中。大体观察，典型的低级别星形细胞瘤（WHOⅡ级）很难识别确切的边界，而且外观上与周围的非肿瘤组织相似。
组织学检查发现，肿瘤组织内细胞密度轻度增加并存在轻微的多形性，而无有丝分裂和广泛的非典型性改变。纤维型星形细胞瘤最常见，肿瘤中往往混有其他类型的星形细胞，比如原浆型星形细胞。虽然是低级别肿瘤，瘤细胞也会向周围组织广泛浸润。在肿瘤浸润生长的过程中，非肿瘤组织成分也可以掺入到侵袭生长的肿瘤团块中。偶尔，这种表现会使人产生混合性肿瘤的组织学假象。
毛细胞型星形细胞瘤多由单极或双极细胞组成，这种细胞带有多条长的原纤维突起，呈"毛发样"。肿瘤内存在囊状变性，微囊结构中稀疏存在着带有原纤维的原浆型星形细胞。毛细胞型星形细胞瘤存在特征性的嗜酸性结构，即胞浆内的小体和细胞外的长原纤维。这些结构分别称为颗粒体和Rosenthal纤维。非典型性和内皮细胞增生这些恶性表现在毛细胞型星形细胞瘤也常见到，但与典型的低级别星形细胞瘤不同，这些改变并不一定预示肿瘤具有侵袭性行为。室管膜下巨细胞星形细胞瘤多起源于侧脑室内侧底部，在脑室腔内形成肿块，并可突向第三脑室。肿瘤阻塞室间孔会造成梗阻性脑积水。肿瘤细胞为肥大且不规则的星形细胞，可以见到血管心菊形团结构。细胞核偏于一侧，核仁可见。血管反应不重，很少出现出血与坏死。肿瘤细胞GFAP免疫组织化学染色阳性。电镜观察，胞浆内存在胶质原纤维。多形性黄色星形细胞瘤（PXA）是1979年首先由KepesJ等描述的。WHO对PXA的定义为由多形性细胞组成，可以是纤维型星形细胞，也可以是巨大的多核细胞，胞浆内含有脂质颗粒因而肿瘤显黄色，肿瘤细胞表达GFAP。PXA属WHOⅡ级肿瘤，如果发生间变则为WHOⅢ级。肿瘤常发生于儿童及青年的大脑半球，有向皮质及脑膜生长的倾向，甚至脊髓也可见此瘤。受累的浅层皮质和脑膜通常存在致密的网硬蛋白纤维，为细胞基底膜引起。反应性的淋巴细胞浸润常见。
PXA可以进展为间变性星形细胞瘤，甚至胶质母细胞瘤。PXA非常见的亚型有上皮样型、血管瘤型或可作为神经节细胞胶质瘤的成分。此肿瘤无特征性的肿瘤标记物，病理上应当同胶质母细胞瘤鉴别，以免误导治疗。
大多数成人的低级别星形细胞瘤出现在幕上。半数为典型的星形细胞瘤，其余包括混合性少突-星形细胞瘤。累及半球比累及深部结构如基底节和脑干常见。大脑半球肿瘤中累及额叶比颞叶或顶叶常见。幕下低级别星形细胞瘤常发生于儿童的小脑。低级别小脑星形细胞瘤占儿童全部颅内肿瘤的15%～18%，而仅占成人的1%。在累及小脑的病例中，单侧半球发病占30%，双侧半球约占34%，小脑蚓部约占16%。组织学上，低级别小脑星形细胞瘤中约85%是毛细胞型星形细胞瘤，肿瘤多有大的囊腔并含有草黄色囊液。首发症状和体征对肿瘤定位最有帮助。幕上低级别星形细胞瘤大多有癫痫发作，头痛、视觉改变和运动障碍等。
在大多数病人中，癫痫可以被抗惊厥药物良好控制。小脑低级别星形细胞瘤多因阻碍脑脊液循环通路，引起颅内压升高的相关症状，小脑症状和视力障碍也常出现。毛细胞型星形细胞瘤除最常发生在小脑，还可出现在下丘脑和视路，并占下丘脑和视神经胶质瘤的绝大部分。
在20岁以前诊断的毛细胞型星形细胞瘤主要发生在小脑，而成年人发病常位于幕上。幕上毛细胞型星形细胞瘤常累及的部位包括颞叶、额叶和基底节。毛细胞型星形细胞瘤的诊断年龄早于典型的低级别星形细胞瘤，两者平均诊断年龄分别是14～18岁和30～37岁。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤中2%～14%病例伴发结节性硬化，以精神发育迟缓、癫痫及皮脂腺瘤为特点。可由于梗阻性脑积水引起颅内压升高的症状。多形性黄色星形细胞瘤好发于儿童及青年人的大脑半球，一般临床症状同典型低级别星形细胞瘤不能区分，需病理诊断。
典型的低级别星形细胞瘤的CT特征是出现界限不清的低密度占位团块。不同于高级别星形细胞瘤的是肿瘤的占位效应、周围水肿和密度不均匀很少见。囊变和钙化分别出现于11%～29%和2%～8%的病例中。通过MRI观察，这些肿瘤在T1加权成像上显示低至高信号，在T2加权成像上显示高信号。在CT和MRI上，可出现不同程度的强化或无强化。
比较而言，毛细胞型星形细胞瘤有着清晰明确的边界，并且具有不均匀增强的趋向。放射治疗和手术全切除肿瘤是低级别星形细胞瘤首选治疗方案，有关研究表明肿瘤全切除比次全切除和单纯活检的存活率会更高。毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤完全切除可能治愈，多形性黄色星形细胞瘤手术切除后复发少。有人认为典型的低级别星形细胞瘤的全切术效果不确定，术后使用放疗是有益的，并提倡以立体定向放射治疗为首选治疗方法。由于高端的放射治疗如质子放疗、诺力刀放疗比较安全、，在儿童中治疗中尤为提倡。手术后化疗与单纯手术比较，疗效无进一步提高，建议化疗可在非手术的低级别星形细胞瘤病人中使用，或作为一种预防儿童放疗并发症的方法。肿瘤复发时通常恶性程度提高，也是低级别星形细胞瘤病人常见死因，在典型的低级别星形细胞瘤中发生率最高，为57%～72%。肿瘤复发的相关因素包括肿瘤未全切除、肿瘤中混有少突胶质细胞瘤成分。低级别星形细胞瘤的恶性进展在成人中更常见。
