【定义】弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点,它生长缓慢,弥漫侵及周围脑组织,好发于年轻人并具有恶变成间变型星形细胞瘤的潜能,最终发展成胶质母细胞瘤。弥漫型星形细胞瘤相当于WHOⅡ级。【同义词和历史注释】弥漫型星形细胞瘤指低级别的(WHOⅡ级)成人弥漫型星形细胞瘤。在前版WHO分类中,用"星形细胞瘤"一词。有些作者喜欢用"分化好的星形细胞瘤"或"纤维型星形细胞瘤",但后一名词更常用于低级别弥漫型星形细胞瘤的组织学亚型中。弥漫型星形细胞瘤必需严格与毛细胞型星形细胞瘤分开,毛细胞型星形细胞瘤边界较清,其发病年龄、部位和生物学行为与弥漫型星形细胞瘤不同。【发病率】弥漫型星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤的10%~15%,每年新增病例1.4人/100万。流行病学数据显示北欧和北美国家在过去的30年发病率有增加趋势。【年龄和性别】弥漫型星形细胞瘤的年龄分布见表1.9,高峰年龄是30~40岁年轻成人(占所有病例的25%)。大约10%的患者<20岁,60%介于20~45岁之间,约30%>45岁,平均年龄34岁。男性发病率较高(男与女之比为1.18:1)。【部位】弥漫型星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但无论是儿童还是成人都好发于幕上,常累及额叶和颞叶(1/3病例),其次是脑干和脊髓,少见于小脑。【临床特点】
〖症状和体征〗tTW影像园-共享放射医学资源
癫痫是肿瘤的常见症状,早期可能在语言、感觉、视野或活动等方面会出现轻微改变。额叶肿瘤以行为和性格的改变为特征。这些症状可持续数月,也可呈急性发病。〖神经影像学〗tTW影像园-共享放射医学资源
这类肿瘤神经影像学表现多样。CT扫描肿瘤边界欠清、均匀低密度的颅内病灶,反差不增强。早期可有钙化、囊性变及不同程度的增强。MRI肿瘤T1W呈低信号,T2W呈高信号。在低等级肿瘤中钆元素增强不常见,但随着肿瘤恶化趋于强化。【巨检】由于肿瘤浸润特性,肿瘤边界不清,病变部位肿大,扭曲但结构(皮质和紧密的有髓神经纤维通路)没有破坏。局部包块可存在于灰质或灰一白质中,边界不清,可见大小不等的囊腔,颗粒状,有的区域硬,有的区域软。囊性变常表现为海绵状,呈大小不等的多个囊腔。大量的囊腔形成使病变呈胶冻样。偶尔可见充满清亮液体的单个大囊腔。肥胖细胞丰富的肿瘤有时可形成内壁光滑的大囊腔。灶性钙化也可存在,呈砂砾状。肿瘤可向对侧结构延伸,尤其在额叶常见。